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什么是糖原累积症
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。
糖原累积症基本知识
别名:
GDS,糖原累积病
发病部位:
,全身
传染性:
无传染性
多发人群:
先天性酶缺陷患者
相关症状:
脾肿大,肝肿大,心脏增大,肌性肌无力
并发疾病:
暂无相关资料
糖原累积症诊疗知识
就诊科室:
消化内科,内科
治疗费用:
不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元)
治愈率:
40%
治疗方法:
饮食、药物治疗
相关检查:
血脂检查,血糖,血清谷丙转氨酶
相关手术:
暂无相关资料
常用药品:
甘草甜素片,硫唑嘌呤片,硒酵母片
在线购药:
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