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什么是先天性白细胞颗粒异常综合征
先天性白细胞颗粒异常综合征即白细胞异常色素减退综合征(Chediak-Higashi syndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病。本病是一种先天性溶酶体异常,发病机制不很清楚,多见于近亲结婚的后代。主要表现为全身皮肤、毛发及眼睛黑色素缺乏或减少。病变限于眼和皮肤的称为眼皮肤白化病(oculocutaneous albinism,OCA),仅限于眼的称为眼白化病(ocular albinism,OA)。伴畏光、眼球震颤;部分皮肤、毛发白化,似假性白化病。
先天性白细胞颗粒异常综合征基本知识
别名:
白细胞颗粒异常综合征,白细胞异常色素减退综合征,切-东二氏综合征,先天性白细胞颗粒异常症候群
发病部位:
,血液,血管
传染性:
该病不具备传染性
多发人群:
近亲结婚的后代
相关症状:
白细胞减少,色素异常
并发疾病:
恶性淋巴瘤,充血性脾肿大
先天性白细胞颗粒异常综合征诊疗知识
就诊科室:
血液科,神经内科
治疗费用:
市三甲医院约(10000-50000元)
治愈率:
30%
治疗方法:
中医药物治疗、西医药物治疗
相关检查:
皮肤试验,皮肤涂片显微镜检查
相关手术:
暂无相关资料
常用药品:
盐酸小檗胺片,鲨肝醇片,地榆升白片
在线购药:
健客大药房,百济新特药房,好药师
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