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什么是先天性性联无γ-球蛋白血症
由于机体缺乏B淋巴细胞,或B细胞功能异常,受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞,或合成的抗体不能排出细胞外,造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷,一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高,但临床表现严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。  先天性性联无γ-蛋白血症(congenital X-linked agammaglobulinemia)也称 Bruton 型无丙种球蛋白血症。属于原发性体液缺陷病。
先天性性联无γ-球蛋白血症基本知识
别名:
先天性x连锁无丙种球蛋白血症,先天性婴儿伴性无丙种球蛋白血症
发病部位:
,血液,血管
传染性:
该病不具备传染性
多发人群:
家族病史 均为男性
相关症状:
暂无相关资料
并发疾病:
脑膜炎
先天性性联无γ-球蛋白血症诊疗知识
就诊科室:
儿科,内科
治疗费用:
市三甲医院约(5000-10000元)
治愈率:
对症治疗为主无法根治
治疗方法:
预防治疗、药物治疗
相关检查:
血清免疫球蛋白测定,皮肤试验
相关手术:
暂无相关资料
常用药品:
应该如何用药?用什么药?
在线购药:
健客大药房,百济新特药房,好药师
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