什么是糖原贮积病Ⅰ型
糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。 糖原贮积病Ⅰ型又称Von Geirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传，两性均可罹病。主要表现低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症、高尿酸血症、高乳酸血症、凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状。 糖原贮积病Ⅰ型的神经系统表现主要是肌无力导致的运动障碍及发育迟缓、智能低下。
糖原贮积病Ⅰ型基本知识
别名：
Ⅰ型糖原累积病,Ⅰ型糖原性肝肾大,第Ⅰ型糖原累积病,葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症
发病部位：
,颅脑,血液,血管
传染性：
该病不具备传染性
多发人群：
婴幼儿
相关症状：
智能减退,乏力,肝肿大
并发疾病：
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糖原贮积病Ⅰ型诊疗知识
就诊科室：
内分泌科
治疗费用：
市三甲医院约（4000-6000元）
治愈率：
40%
治疗方法：
西医药物治疗
相关检查：
血糖,果糖耐量试验,尿酸
相关手术：
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常用药品：
应该如何用药？用什么药？
在线购药：
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