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尿苯丙酮酸（PA）

尿苯丙酮酸（PA）描述

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由于患者苯丙氨酸羟化酶缺乏或不足，是代谢中苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，苯丙氨酸在转氨酶的作用下生成苯丙酮酸自尿液中排出。大量的苯丙酮酸在体内积聚，可损及患者的神经系统和影响体内色素代谢。苯丙酮酸测定常用于新生儿苯丙酮酸尿症(PKU)的筛查，这种病可导致新生儿发生先天性痴呆。本试验仅是PKU过筛试验，必要时再作血清苯丙氨酸含量测定，通常患儿血清苯丙氨酸高达1.2mmol/L(20mg/dl)以上时，即可确诊。

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尿苯丙酮酸（PA）参考价

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尿苯丙酮酸（PA）检查部位

全身

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尿苯丙酮酸（PA）空腹检查

否

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尿苯丙酮酸（PA）相关科室

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尿苯丙酮酸（PA）禁忌人群

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尿苯丙酮酸（PA）低于正常值

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尿苯丙酮酸（PA）正常值

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尿苯丙酮酸（PA）高于正常值

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尿苯丙酮酸（PA）适宜疾病

槭糖尿病,苯丙酮尿症

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尿苯丙酮酸（PA）适宜症状

出汗异常,癫痫和癫痫样发作

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尿苯丙酮酸（PA）不适宜人群

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尿苯丙酮酸（PA）注意事项

应在新生儿出生30～60天内检查。需要留取新鲜尿液，实验前不要服用含酚类的药物。

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尿苯丙酮酸（PA）指标解读结果

阴性：　　正常：定性：阴性。记为(-)。阳性：　　阳性见于苯丙酮尿症(PKU)。导致该异常结果可能疾病为：槭糖尿病苯丙酮尿症

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尿苯丙酮酸（PA）检查过程

（1）尿4ml加沉淀剂1ml，混匀，静置片刻，用滤纸或离心法除去沉淀得澄清尿。　　（2）澄清尿加浓盐酸2～3滴，三氯化铁液2～3滴，每加1滴，混匀，立即观察结果。

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尿苯丙酮酸（PA）的资讯

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尿苯丙酮酸（PA）的问答

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对尿苯丙酮酸（PA）的论坛讨论

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什么是槭糖尿病

槭糖尿病即枫糖尿症(maple syrup urine disease),是一种遗传性支链氨基酸(缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸)先天性代谢障碍的疾病，是由于在细胞线粒体基质内支链α酮酸脱氢酶(BCKD)多酶复合体功能有缺陷。导致这种酶复合体缺陷的病因是编码这一酶复合体中某一成分的基因发生突变。支链氨基酸在人体中不能合成，主要从饮食中摄入。支链氨基酸可作为蛋白质合成的成分，也可被代谢而产生能量。亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸在降解代谢过程中分别产生α-酮异乙酸，α-酮-1-甲基戊酸和α-酮异戊酸。这3种酮酸进一步代谢则需要BCKD复合物的参与，如果BCKD活性缺乏，则不仅有这3种酮酸在体内堆积;而且使血中3种支链氨基酸浓度升高。3种酮酸对人体神经系统是有毒物质，正是由于其毒性作用而引起枫糖尿病。这3种酮酸从小便排出，使尿呈甜的枫糖浆气味，故而得名。

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