注意事项:　　1.如鼻部缺损较大，无多余皮肤可以剥离作为衬里，则手术可分三期进行。第一期先作额部皮瓣，取大腿断层皮片移植于额部皮瓣创面上的2/3，然后仍将皮瓣缝回额部，待断层皮片移植长好后再进行第二期手术。按照上述方法再切开额部皮瓣转移缝合于鼻部，再待3～4周，移植至鼻部的皮瓣试用橡皮筋结扎蒂部，观察如无明显色泽改变，说明皮瓣已可不需蒂部血供，此时可行第三期手术，将蒂在鼻根部切断缝合，并将多余之蒂部皮肤铺开缝回额部。　　2.半年前，鼻部外形及收缩情况已比较稳定，如鼻外形较下塌，可进行鼻支架重建，用自身软骨或骨质重建鼻梁及鼻小柱。手术方法见鞍鼻整形术。　　3.鼻部分缺损或全部缺损的修补或成形，由于组织缺损、瘢痕挛缩、原来存在的畸形，以及手术中皮肤的收缩变形、瘢痕、皮瓣的厚薄不能适合缺损的情况等多方面的原因，手术的效果很难达到理想的要求。因此术前应做好一切准备工作，尽可能精确地估计缺损的面积、形状和可能收缩的程度，计划取皮大小，拟定好手术计划（包括各种可能遇到的情况），务使手术的后果接近术前的估计。　　4.由于手术需分多期进行，时间往往较长。为了保证有较充分的血液供应，避免皮瓣伤口愈合不良，需要等待较长时间后才能进行下一期手术。而整个手术中任何一个环节的失败，都将影响最后的效果，因此每期手术前必须严密观察血供情况。　　5.每期手术必须在严格的消毒情况下进行，术后用抗生素防止可能的感染。　　6.由于鼻部缺损包括多种组织，手术主要用皮瓣成形，因此不能完全恢复原来鼻型，移植皮肤的色泽与面部原有的皮肤颜色也不一致。如需移植软骨组织，应待1/2～1年后，以免因供血不足而引起坏死或感染。　　7.术前、术后最好有照片或石膏模型做对照。

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鼻成形术手术过程

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什么是槭糖尿病

槭糖尿病即枫糖尿症(maple syrup urine disease),是一种遗传性支链氨基酸(缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸)先天性代谢障碍的疾病，是由于在细胞线粒体基质内支链α酮酸脱氢酶(BCKD)多酶复合体功能有缺陷。导致这种酶复合体缺陷的病因是编码这一酶复合体中某一成分的基因发生突变。支链氨基酸在人体中不能合成，主要从饮食中摄入。支链氨基酸可作为蛋白质合成的成分，也可被代谢而产生能量。亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸在降解代谢过程中分别产生α-酮异乙酸，α-酮-1-甲基戊酸和α-酮异戊酸。这3种酮酸进一步代谢则需要BCKD复合物的参与，如果BCKD活性缺乏，则不仅有这3种酮酸在体内堆积;而且使血中3种支链氨基酸浓度升高。3种酮酸对人体神经系统是有毒物质，正是由于其毒性作用而引起枫糖尿病。这3种酮酸从小便排出，使尿呈甜的枫糖浆气味，故而得名。

(详细)我要更正槭糖尿病简介