妊娠合并再生障碍性贫血症状

再生障碍性贫血(aplastic anemia)是由于多种原因引起的骨髓造血干细胞或造血微环境受损，而造成的以全血细胞减少为主要表现的一组综合病症。妊娠合并再生障碍性贫血较为少见，妊娠合并再生障碍性贫血是妊娠期严重的合并症，临床上表现为贫血、出血、感染等，但在妊娠和分娩过程中可因贫血、出血和感染对母儿造成不利的影响。是妊娠期应该大力防治的一种严重的血液病。近10多年以来，随着再生障碍性贫血治疗手段的进展，再生障碍性贫血病人妊娠以后或妊娠以后发病的再生障碍性贫血病人，如能及时得到治疗，使症状有效缓解，而且未发生严重的妊娠并发症者，多能安全渡过妊娠和分娩期。使再生障碍性贫血不再是妊娠的禁忌证，孕产妇病死率也明显减少。

再障的主要发病环节在于异常免疫反应，造血干细胞数量减少和(或)功能异常，支持造血的微环境缺陷亦介入了再障的发生发展过程。

1.异常免疫反应损伤造血干/祖细胞? 多种研究表明，T淋巴细胞数量及功能的异常及其所造成细胞因子的分泌失调与再障，尤其重型再障发病密切相关，表现临床上有些患者为做骨髓移植，先用药物抑制免疫，用药后，未输骨髓前患者的造血功能即恢复；急性再障可对多种免疫抑制剂如抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等的治疗有效。在再障患者尤其SAA骨髓和外周血的CD8 T淋巴细胞集落增高，T淋巴细胞数增加，其亚群CD3 、CD T淋巴细胞比例增高，而CD4 T淋巴细胞减少，CD4 /CD8 比值降低，T淋巴细胞处于激活状态，免疫介导的再障患者有特异的，针对某些特定抗原的寡克隆T淋巴细胞的增殖，结果异常的T淋巴细胞可直接抑制骨髓细胞的生长；或分泌多种造血负调控因子，如IL-2、巨噬细胞炎症蛋白(MIP)-1a、肿瘤坏死因子α、γ干扰素可抑制造血干/祖细胞造血；另外，负性造血调控因子如肿瘤坏死因子。α、γ干扰素产生过多可上调Fas及Fas-L途径的凋亡，使骨髓CD34 细胞大量凋亡也是导致造血功能衰竭的重要原因。

2.造血干细胞减少或缺陷? 大量实验研究证实造血干细胞缺乏或有缺陷是再障的主要发病机制之一。再障患者骨髓CD34 细胞明显减少；用培养的方法证明其骨髓和血中粒-单核细胞集落生成单位(CFU-GM)、红细胞集落生成单位(CFU-E)、巨核细胞集落生成单位(CFU-Meg)都减少。同基因造血干细胞移植成功，正常造血功能很快恢复，均证实再障时干细胞的缺乏。

3.造血微环境的缺陷? 造血微环境是指造血组织中支持造血的结构成分，造血细胞是在基质细胞形成的网状支架中增殖和分化。体外实验显示再障患者骨髓基质细胞培养成纤维细胞集落生成单位(CFU-F)也减少；临床上也有因输入同基因骨髓不能恢复造血功能的患者，也说明这些患者的病变不在干细胞。

1.贫血? 一般为进行性贫血，主要是骨髓造血功能衰竭所致，少数病人可能存在无效性红细胞生成现象，即骨髓尚有一定的造血功能，但生成的幼红细胞从骨髓释放到周围血之前已被破坏。

2.出血? 主要因血小板生成障碍所致，可发生在皮肤、牙龈、鼻、胎盘、消化道等各内脏器官和颅脑部。

3.感染? 产后的出血和创伤很容易发生产道或全身性感染。主要因粒细胞和单核细胞减少，机体的防御功能下降所致，此外也和γ-球蛋白减少和淋巴组织萎缩有关。产后感染是造成再生障碍性贫血孕产妇死亡的主要原因。