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小儿红斑狼疮需引起家长注意

发布日期:2014-11-15 04:54:34 浏览次数:1599

系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)是一种以多系统损害为临床表现的系统性自身免疫性疾病,其血清学具有以抗核抗体为主的大量不同的自身免疫性抗体。小儿SLE临床表现复杂且多不典型,临床除表现发热、皮疹外,常先后或同时累及肾脏、神经、血液、心血管等多个系统。近年来有关儿童SLE合并甲状腺功能损害的病例报道也逐渐增加。

汉斯出版社发表的一篇研究论文进行了关于儿童系统性红斑狼疮(SLE)与甲状腺功能异常关系的研究报道:

病史:患儿,男性,9岁,因“肉眼血尿1月余”入院。患儿入院前1年无明显诱因出现突眼、多汗伴乏力,外院某三甲专科医院确诊为“甲状腺功能亢进(甲亢)”,口服甲巯咪唑,左旋甲状腺片,定期查甲状腺功能并一直门诊随访治疗中。期间不间断查尿常规正常,未行自身抗体、补体等检查。入本院前1月,患儿无明显诱因出现尿色加深并进行性加重,入院前3天尿色呈洗肉水样伴尿量减少,转我院进一步诊治。门诊查尿常规蛋白++++,红细胞满视野/HP,遂入院治疗。患儿系第二胎第一产,足月臀位剖宫产,身高正常,智力正常。父母体健,否认近亲结婚,否认家族中有类似疾病患者。

入院后查体:T36.8℃,P88次/分,R20次/分,BP110/80 mmHg,生长发育良好,智力正常。神志清楚,呼吸平稳,反应可,眼睑及下肢无明显浮肿,全身未见皮疹及出血点,双颌下可及黄豆大小肿大淋巴结各一枚,质软,无触痛。眼球轻度突出,双侧瞳孔等大等圆,光反射灵敏。颈软无抵抗,咽充血,双扁桃体I度肿大,无渗出。双肺呼吸音清,未及啰音,心音有力,律齐,各瓣膜听诊区未及杂音,腹软,无压痛,肝脾肋下未触及,肾区无叩痛。四肢关节无畸形,活动自如。CNS(-)。

通过探索发现SLE与甲状腺疾病存在相同的免疫遗传学基础,均含有组织相容性抗原HLA-B8和HLA- DRW3,可促进自身抗体的合成。另外,SLE与自身免疫性甲状腺疾病有着共同的免疫学基础:两者均存在明显Th1/Th2失衡,尤其由于Th2细胞优势群体存在并分泌大量的细胞因子。SLE时,由于体内免疫平衡失调,使辅助性T细胞及B细胞功能亢进,T抑制细胞功能低下,致使产生大量自身抗体,导致SLE患者血清中Tg-Ab、TPO-Ab含量增加。血清中的抗体通过抑制TSH产生,激化腺苷环化酶,加强甲状腺功能,导致甲亢或损伤甲状腺滤泡细胞,使甲状腺激素合成减少,引起甲减。而甲状腺功能异常又加重了炎性因子对全身各个组织器官的损伤,因此,SLE是甲状腺功能异常的高危人群,而后者又是SLE死亡的高危因素。SLE合并自身免疫性甲状腺疾病主要临床特点为:1) SLE伴发的甲状腺疾病开始多表现为甲亢,2~3年后逐渐演变为甲减;2) 绝大多数病例甲状腺功能异常出现在SLE后,少数两者同时发病或先表现为甲状腺功能异常后出现典型SLE表现。本例患儿即为以甲亢为首发表现的SLE,并在出现SLE后很快发生甲减;3) SLE伴发的甲状腺功能异常可发生动态变化。治疗SLE时需随时观察甲状腺功能变化并积极治疗甲状腺功能异常。本例患儿即在甲强龙冲击治疗后出现精神差,纳差等甲减症状,而口服甲状腺素片后症状很快得到缓解。

综上所述,甲状腺功能异常在SLE患儿中并不少见,在临床工作中,对于自身免疫性甲状腺疾病患儿,尤其Tg-Ab、TPO-Ab 阳性者,应注意排除SLE可能。而对于SLE患儿,当出现食欲不振、局部水肿、多汗、心率改变、贫血疲劳等一些非特异性临床症状时,也需考虑SLE伴发自身免疫性甲状腺疾病的可能,并对SLE患儿随访过程中定期进行甲状腺功能及甲状腺自身抗体检查以及早发现甲状腺病变,从而及时治疗。由于相关的病例报道尚少,研究不充分,有必要进一步开展此类疾病相关性的研究,以寻找更确凿的循证医学证据。

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