白塞病有何临床表现

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白塞病，英文名称Betch’s disease，简称BD。白塞病是一种全身性的慢性疾病，白塞病的病变发生在血管，是一种血管炎症性疾病。白塞病的主要病变包括各种溃疡，有口腔溃疡、生殖器溃疡等。另外，皮肤和眼部疾病也是白塞病的主要病变，严重者可以累及全身各个脏器。

白塞病属于免疫功能紊乱性疾病，属于血管炎的一种。白塞病患者对于自身器官组织的免疫反应亢进，对外界病原体的免疫反应减弱。

目前白塞病的发病原因不完全清楚，可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分病人可能与结核感染相关)、生活环境都有关系，好发于古代“丝绸之路”沿线的国家和地区，包括中国、土耳其等。

目前认为，白塞病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏。

在多种发病因素的作用下，白塞病患者的免疫系统功能失调：外周淋巴细胞亚群比例失调，淋巴细胞针对自身粘膜上皮细胞以及其它自身抗原产生免疫反应，通过细胞毒作用、迟发超敏反应以及形成循环免疫复合物、激活补体等方式，产生和吸引大量炎症细胞和炎症因子到不同的器官和组织，对自身组织器官造成免疫损伤，导致器官出现炎症和功能损害。白塞病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。白塞病患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，白塞病溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮“)，包括舌、口唇、上颚、咽部等。白塞病多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。

除口腔溃疡外，白塞病患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。白塞病部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。

有些白塞病患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其它部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。另外有的白塞病病人会出现下肢发紫、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩“，还有的病人下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆大小到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。还有的白塞病病人在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24~72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应“阳性。

另外，白塞病哈有关节病变、消化道病变、血管病变以及神经系统病变等。白塞病的影响可谓相当广泛。白塞病的检查需要到风湿免疫科进行专科检查，主要包括医生的体格检查以及抗核抗体、抗内皮细胞抗体等辅助检查。

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