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严重联合免疫缺陷病怎么治疗

发布日期:2014-11-21 10:02:38 浏览次数:1611

多于生后3个月内开始感染病毒,霉菌,原虫和细菌,而反复发生肺炎,慢性腹泻,口腔与皮肤念珠菌感染及中耳为等,病儿生长发育障碍,体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体,胸部放射线检查不见婴儿胸腺阴影,若由于疏忽,给患儿接种牛痘疫苗或服用脊髓灰质炎疫苗,会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎,此外,给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血,会发生移植物-抗宿主病,

网状组织发育不全是SCID的最重量型,其特点是双系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏,大多因链球菌脓毒血症而于生后1周内死亡,SCID还可伴发骨发育不全而导致短肢侏儒,并有毛发早脱,红皮病和鱼鳞癣等损害,

伴腺苷脱氢酶(ADA)缺乏的SCID为常染色体隐性遗传,临床表现与普通SCID相似,但骨损害较多,常累及肋软骨连接处,脊椎,骨盆和肩胛骨,ADA是嘌呤分解代谢的催化酶;ADA缺乏可通过几种机制影响免疫调节而引起本病,检测病人红细胞和胎儿细胞的ADA活性,可明确诊断和为产前诊断提供依据,

为防止移植物抗宿主病发生,应将拟输的全血或血制品应用射线照射,以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞,

应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法,采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织,成功率最高;如应用HLA不相容的供髓组织,几乎都发生移植物抗宿主病而失败,预选用植物血凝素,单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓,以清除引起移植物抗宿主病的成熟T细胞,可明显提高移植HLA不相容骨髓的成功率,此外,也可移植胎肝或胎儿胸腺,但疗效有限,

对ADA缺乏型SCID多次输经过置换和照射过红细胞有一定疗效,另外,每周肌肉注射一次大剂量牛ADA结合型聚乙烯乙二醇(PEG-ADA)也有较好的效果,

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