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白血病 上篇

发布日期:2014-10-27 19:21:34 浏览次数:1640

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白血病

一、定义:急性白血病是一类造血干细胞异常的恶性克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞自我更新增强,增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织,同时使正常造血受抑制,临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。

推理:

我们抓住核心,既然是造血干细胞的的“克隆”(克隆包括了一个细胞的增殖、分化、凋亡)出了问题,所以我们先回顾血细胞的发育过程,这样我们就可以推导出白血病的种类有哪些了(因为血液系统就那么几种细胞):单核细胞白血病、粒细胞白血病、红白血病、巨核细胞白血病、淋巴细胞白血病

二、分类:

1、白血病的分类,首先应分出急性及慢性两大类。

推理:分类的标准不仅仅是看病程的长短或者病情的危重程度,而且主要根据白血病细胞分化程度。如果细胞越是接近成熟阶段则越是慢性;相反,白血病细胞分化程度越是接近原始及幼稚细胞则越是急性。很简单的道理,慢性,就是有足够的时间让你成熟,而急性就是时间比较仓促,来不及成熟。

2、急性白血病还可分为:

1)、急性粒细胞白血病未分化型(M1):骨髓中原始粒细胞90%(非红系有核细胞计数,即NEC),早幼粒细胞很少,中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。

推理:

①未分化型,顾名思义,说明最幼稚,而原粒是发育过程中最幼稚的,故原粒最多。

②这里也许同学们会有一个疑问,骨髓非红系有核细胞计数怎么就不包括浆细胞,淋巴细胞,组织嗜碱细胞,巨噬细胞及所有红系有核细胞?上图所示,“骨髓非红系有核细胞计数”是应用在“粒细胞白血病”那里的,那计数时候当然要排除不是粒细胞的原始细胞!故毙掉红系、巨核系、淋巴系、单核-巨噬系统,剩下粒系中的中性、嗜酸、嗜碱性三位,那为什么又要排除嗜碱性?原来有“组织嗜碱细胞(肥大细胞)性白血病”,区别于粒细胞白血病,为系统性组织肥大细胞病的白血病期,即组织嗜碱细胞恶性增生,并侵犯血液与骨髓,故需单独列出来。要注意,后文当中提到的“粒系白血病”都需要用到非红系细胞计数,而且都要超过30%。

2)、急性粒细胞性白血病部分分化型(M2):骨髓中原粒细胞占30%~90%(非红系细胞计数),早幼粒细胞以后阶段的粒细胞10%,单核细胞20%

推理:相对于未分化型,部分分化的原始粒就少了,既然有部分的原始粒分化,故早、中、晚幼粒的就稍微增多;为了区别于急性粒-单核细胞白血病型(后面谈到的M4),单核细胞的计数不能超过20%。

3)、急性早幼粒细胞白血病(M3):它的临床表现主要是骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,30%(非红系细胞计数),可分为2个亚型:①粗颗粒型(M3a):细胞浆内颗粒粗大,密集甚或融合;②细颗粒型(M3b),细胞浆内颗粒密集而细小。

从上图中可见,虽然粒系和单核巨噬系的母亲都是粒细胞巨噬细胞系祖细胞,但两者各自分化过程障碍形成的白血病其诊治是不同的,故急性早幼粒细胞白血病和急性单核细胞白血病(后面谈到的M5)应划分开。

4)、急性粒-单细胞白血病(M4):骨髓中非红系细胞计数30%,单核细胞20% 相对于M2

5)、急性单核细胞白血病(M5):单核巨噬系统的造血功能出现问题,单核巨噬系统各阶段幼稚细胞总数80%,分为2个亚型:①未分化型(M5a):骨髓中原始单核细胞80%(非红系细胞计数);②部分分化型(M5b):原始单核细胞80%.

6)、红白血病(M6):顾名思义,有关红系分化成熟障碍的白血病,骨髓中有核红细胞50%

7)、急性巨核细胞白血病(M7):急性巨核细胞白血病的主要表现是外周血中有原巨核细胞,骨髓中原巨核细胞30%,原巨核细胞需有电镜或单克隆抗体证实。单克隆抗体(用原巨细胞去刺激产生的抗体),可专一性反过来结合原巨细胞

8)、急性淋巴细胞性白血病

①L1:幼稚淋巴细胞以小细胞为主

②L2:幼稚淋巴细胞以大细胞为主

③L3:幼稚淋巴细胞大、小细胞一致

三、临床表现:

1、正常骨髓造血功能受抑制的表现:

推理:不管是哪一系的白血病,其疯狂的增殖必定掠夺营养,造成其他系的发育障碍:

①贫血:红系的发育障碍,导致成熟红细胞的减少。

②发热:白细胞、淋巴细胞等发育障碍,抗感染能力的下降,最常见的致病菌为革兰阴性杆菌,最常见的感染部位为牙龈、口腔、咽峡

A、为什么最常见的致病菌是革兰阴性杆菌?革兰阴性杆菌多为条件致病菌,比如大肠杆菌,在体内肠道就有很多,白血病时机体免疫力会下降,它们就揭竿而起,成为最常见的致病菌。(参考:《中国微生态学杂志》2006年第01期)

B、为什么最常见的感染部位是牙龈、口腔、咽峡?粘膜皮肤为机体的第一道防线,尤其是粘膜,血供丰富,而且牙龈、口腔、咽峡这几个部位在不注意口腔卫生时最容易滋生细菌。

③出血:巨核系发育障碍,血小板的生成障碍

2、DIC:

推理:急性早幼粒最常并发,尤其是用全反式维甲酸、三氧化二砷诱导治疗(三氧化二砷其实质说白了就是**,这两个药我们值得骄傲,我们“伟大的”陈竺部长和他的老师王振义发现白血病中的M3用这种方法可以治愈),改善出血的同时,也造成了DIC形成的可能,这是因为可能诱导过度了,本来用药是要把粒细胞往好的发育方向诱导,可惜药物进去后连骨髓也诱导了,其增生更为活跃,生成更多的白血病细胞,血液粘滞度的增高,微循环瘀滞,形成DIC。(参考小儿急救医学2005年2月第12卷第1期)

3、淋巴结、脾肿大

推理:淋巴结的肿大以ALL多见,纵膈淋巴结肿大多见于T细胞ALL:

①我们回顾一下,正常情况下,胸腺形成初始T细胞,骨髓形成初始B细胞,人在出生前几周,这两种细胞源源不断地往外周淋巴器官、淋巴组织(包括脾、淋巴结、扁桃体等)。

②急性淋巴细胞性白血病以淋巴细胞恶性增殖为特征,淋巴细胞虽幼稚,但它还是懂得怎么“回家”,浸润淋巴结、脾,引起肿大(其中脾脏是体内最大的淋巴器官,各类血细胞都易滞留,白血病细胞也最易浸润,故往往脾肿大比肝肿大明显),换言之,急性主要是浸润引起脾大,那慢性呢?慢性白血病会有轻到中度的贫血,但有足够时间髓外造血,脾脏在这种情况下可以恢复到胚胎时候的造血功能,功能强大了,引起脾大。

③肝脏又为什么会肿大?白血病细胞无所不至,肝脏是常见浸润的器官,各类自血病对肝脏的浸润:

A、在急性髓性白血病、慢性粒细胞性白血病以肝窦为主

B、急性淋巴细胞性白血病主要浸润门管区(猜测是由于门管区有淋巴管的原因,故ALL多见)

④T细胞产生于胸腺,产生T细胞后送往淋巴结,而胸腺位于纵膈,故T细胞性ALL产生的幼稚T细胞就近浸润纵膈淋巴结引起肿大。

4、骨骼和关节的疼痛:最常见就是胸骨下段局部的压痛

推理:白血病时白血病细胞疯狂增殖,充斥了骨髓,而骨髓腔的体积有限,骨膜的神经也较丰富、敏感,故白血病细胞的无限增殖,常引起骨痛。什么地方的造血越旺盛,疼痛就越明显。胸骨骨髓腔是造血最活跃的部位,所以患白血病时,胸骨压痛往往最明显。

5、眼眶:粒细胞肉瘤绿色瘤

推理:绿色瘤在临床上很少见,为髓性白血病的异常白细胞(即粒细胞白血病)在骨膜下或软组织内所形成的一种局限性浸润,“绿色”可能是由于肿瘤内含有髓过氧化物酶(即MPO,为含铁溶酶体,主要存在于中性粒细胞和单核细胞的嗜苯胺蓝颗粒中,主要功能是在吞噬细胞内杀灭微生物,利用过氧化氢和氯离子产生次氯酸盐,并形成具有氧化能力的自由基),这种“瘤”的绿色暴露空气中很快消退。(回想高中化学,Fe2+呈绿色,Fe3+呈褐色,也许我们可以这样理解吧,当然,MPO里的Fe离子绝非如此简单)

6、口腔和皮肤:牙龈增生、肿胀,皮肤紫蓝色结节

推理:

白血病细胞无处不在,当患者出现牙龈、皮肤浸润时,可以推论疾病正在向晚期发展,因为这表明了白血病细胞都跑到血管外面了。齿龈的增生主要是由于单核细胞的浸润(至于为什么单核细胞对牙龈组织情有独钟,具体机制还不是很清楚),故多见于M4和M5(两者都有单核细胞成分)

7、中枢神经系统白血病和睾丸白血病:都是浸润的症状,常见为ALL

推理:白血病细胞无处不在,在脑袋里面浸润引起颅高压的症状;睾丸浸润变硬变大。另外,由于存在血脑屏障和血睾屏障,化疗药物没法进入中枢和睾丸,没法完全歼灭白血病细胞,留下了隐患,这也是为什么白血病容易复发和很难治愈的重要原因。

版主逍遥狂生留言:

您好,将关于白血病的2个帖子合并,另,请不要发布***号

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