蚕豆病的治疗方案

蚕豆病，是一种遗传性代谢缺陷，为不完全显性遗传，不少宝宝在出生时被检查出得了蚕豆病，那如何进行治疗呢?听专家是如何说的。

得了蚕豆病后会出现黄疸、贫血、面色苍白、小便呈酱油色等症状，甚至引发多个脏器衰竭致死，这种病发病凶险，由于是吃蚕豆引起的，以黄疸为主要症状，因而叫蚕豆病，俗称蚕豆黄。

网友提问：我的宝宝才2个半月大，被查G6PD低，说是葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病)，请问这个病如何治疗?对孩子的生长发育有什么影响?...

蚕豆病的治疗主要有以下几个方面：

(1)输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

(2)肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。

(3)纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。

(4)补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。

(5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。