可蚕豆病是怎么回事

每年春天，蚕豆成熟了，可是，就是有一部分人，看着好好的挺健康，一吃蚕豆就摊上大事儿了——怎么回事？他们真的就是传说中的“蚕豆病”发作吗？蚕豆怎么惹他们了？

其实，蚕豆病是有一个专业学名的，叫做“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”，简称G6PD缺乏症，是一种先天遗传性的红细胞酶病。正常情况下，G6PD以二聚体的形式存在于人的红细胞中，抵御着红细胞中的血红蛋白和其他蛋白质免受氧化损害。而蚕豆病患者由于缺乏G6PD这种用来生成抗氧化剂的酶，红细胞不能维持还原状态，由此引发红细胞氧化性损伤，导致溶血。上海华山医院血液科陈勤奋

新鲜蚕豆中含有大量氧化性的香豌豆嘧啶、异尿咪和伴蚕豆嘧啶核苷。患者在食用新鲜蚕豆数小时至1～2天内突然溶血发作，表现为贫血、黄疸、酱油色尿，严重的会发生畏寒发热、腹腰背痛、急速贫血，甚至神志不清、急性肾功能衰竭、休克，危及生命。如果是哺乳期婴儿，母亲食用蚕豆后哺乳，也可能造成宝宝溶血。当然，这是典型表现，也有不典型的，比如，并不是所有G6PD缺陷者食用蚕豆都会发生溶血，也不是每年食用蚕豆都会溶血发作，发作程度跟食用量也不一定成比例。G6PD活性检测可以帮助我们诊断是不是蚕豆病。一旦发作，当然要禁食蚕豆及衍生制品，没有特殊对因疗法，以对症治疗为主，严重者需要输血。所以应该以预防为主

由于是先天遗传性疾病，患者中大部分是儿童，尤其是3岁以下的儿童，男性占绝大多数。也有少数病人甚至食用菠萝、红酒、蓝莓、托尼水（tonic water）也会引发溶血发作。