新生儿失血性贫血

1病因1.产前出血

主要是经胎盘失血包括胎儿-胎盘出血胎-母输血及双胎间输血由于出血隐匿出血量多少不等出血速度可急可缓因此临床表现各不相同

1胎儿-胎盘出血 指胎儿出血至胎盘而引起新生儿贫血可出血至胎盘实质或出血导致胎盘后血肿常见有以下两种情况①脐带绕颈 当脐带绕颈时因脐静脉壁薄收缩脐带的压力首先阻塞脐静脉然后才是脐动脉故胎儿不能得到从脐静脉来的胎盘血而脐动脉仍继续将胎儿血回流至胎盘胎儿失血严重者可丧失20%的血容量②剖宫产手术后 结扎脐带前如婴儿位置高于胎盘这时通过脐动脉的血继续流向胎盘而由于流体静力的压力阻碍了血从脐静脉继续回流至胎儿有报告剖宫产婴儿血容量较阴道分娩者低

2胎-母输血 ①脐动脉和绒毛间隙存在压力差 脐动脉和绒毛间隙存在压力差胎儿水分及代谢产物可达母体因此胎儿血亦可循此途径特别是绒毛有破损时血可直接进入母血循环有人检查妊娠各期胎盘发现胎盘屏障有不少小裂口此乃继发于血管的阻死和绒毛梗死

②经腹羊膜穿刺术 经腹羊膜穿刺术已广泛用于处理新生儿溶血病及围生期遗传代谢性疾病诊断穿刺针头可损伤胎盘引起出血曾有报告10.8%胎-母输血发生于诊断性羊膜穿刺后③其他损伤 外倒转术静注催产素母亲妊娠高血压综合征等④胎盘绒毛膜血管瘤绒毛癌等 胎儿红细胞最早可在妊娠4～8周通过胎盘进入血液循环也可在临产时发生

3胎-胎输血 双胎输血是单绒毛膜双胎妊娠的一个合并症其围生期发病率及死亡率均高

发生双胎输血的重要条件是双胎胎盘间具有共同的胎儿血管床根据胎盘血管注射牛奶的研究单绒毛膜双胎几乎全存在这种血管吻合有动脉间静脉间毛细血管间的吻合但多发生在动静脉交通型这是1882年Schatz提出称之为第三循环供血儿动脉血至胎盘绒毛叶从静脉回流入受血儿此病的发病机制已受到下列新的概念的挑战

2.产时失血

多由于分娩时产科意外情况胎盘及脐带畸形而引起

1胎盘异常 严重失血常发生于前置胎盘胎盘早期剥离或剖宫产时误切胎盘而致失血胎盘畸形以多叶胎盘较常见每一叶发出一脆弱静脉分支至胎盘该血管易破裂出血

2脐带异常 正常脐带可由于过度牵扯而突然出血脐带畸形如脐带血管瘤迷走血管等后者是脐带达到其植入处前分出1条或多条血管其血管壁薄缺乏脐带胶样组织的保护极易破裂脐带帆状植入胎盘血管亦在无保护情况下穿过羊膜和绒毛膜之间出血发生率为1%～2%

3.生后失血

生后失血以脐部胃肠道和内出血多见近年来由于医院性诊断性取血而引起失血也有所增加

1脐部失血 原因可由于①断脐时脐带结扎不紧或脐带残端血管再度开放而出血②经脐带静脉插管进行换血换入库存会有过多保养液的低血红蛋白血③多次做诊断性脐静脉取血

2肠道失血 由新生儿出血症先天性肠道畸形或坏死性肠结肠炎引起

3内出血 多由产伤引起贫血常在生后24～72小时出现多伴有黄疸有以下几种情况①巨大头颅血肿或头皮腱膜下出血②颅内出血如硬脑膜下及蛛网膜下腔出血出血量大者可致贫血窒息缺氧所引起的早产儿脑室出血出血量可达10%～15%患儿血容量③肝脾破裂④肾上腺出血

2临床表现1.一般表现

轻度失血的新生儿出生时并无症状分娩时发生的急性经胎盘失血出生时新生儿贫血不明显但可引起低血容量性休克需与苍白窒息鉴别前者给氧症状不能缓解后者吸入氧后症状缓解新生儿生后随着细胞外液不断进入血液循环以代偿低血容量24小时后病儿可出现贫血但无肝脾肿大宫内慢性失血者出生时即有显著贫血除苍白外其他症状常不明显甚至Hb低至40～60g/L症状仍较轻微但可有肝脾肿大严重的病例可发生充血性心力衰竭病儿为小细胞低色素性贫血网织红细胞计数增高血清铁减少出血速度不同的表现

1急性失血 多为产时失血生后不久苍白烦躁不安呼吸浅快不规则甚至呼吸窘迫心动过速脉搏细弱出血量多时有休克症状一般无肝脾肿大

2慢性失血 多为产前失血显著苍白但呼吸窘迫不明显偶见充血性心力衰竭多有肝脾肿大

2.不同病因失血表现

1产前失血 发生胎-母输血时偶见胎母血型不合孕母可出现输血反应如寒战发热甚至急性溶血引起急性肾功能衰竭

2双胎间发生输血 在单绒毛膜双胎妊娠双胎间发生输血的发生率为4%～35%双胎间发生输血的时间尚无一致看法多认为是慢性失血过程但也可在分娩时发生或转为急性输血后者供血儿表现为急性失血性休克慢性失血过程所致的本病供血儿表现苍白Hb可比受血儿低50g/L以上发育迟缓体重可比受血儿轻20%重者可出现水肿肝脾肿大尿少及羊水少贫血严重时可表现呼吸急促等心力衰竭症状甚至死于宫内相反受血儿则表现为个体大多血貌心肝肾胰及肾上腺增大尿多羊水多血液红细胞计数增多黏稠度增高高胆红素血症及充血性心力衰竭等偶见受血儿的血液经动脉吻合支流向死亡的供血儿导致低血压贫血并可继发脑部缺氧缺血性损伤双胎输血可伴发无心畸形即供血儿无心脏2个胎儿靠受血儿1个心脏供血发生率约占单卵双胎妊娠的1%也常同时伴发单脐动脉畸形及低血容量休克若不及时治疗可引起死亡

双胎输血发生越早预后越差如不治疗围生期病死率几乎是100%孕28周前诊断及处理者围产儿病死率在20%～45%明显高于双羊膜囊双绒毛膜无胎儿间输血的双胎儿

3头颅血肿 又称骨膜下血肿常位于一侧或两侧顶骨部局部皮肤不肿不变色由于骨膜下出血缓慢血肿多在生后数小时或2～3天才明显1周内达最大范围以后渐吸收缩小血肿界限清楚不越过骨缝有波动感局部皮肤颜色无改变借此可与产瘤先锋头及帽状腱膜下血肿鉴别后两者的范围均可超越骨缝产瘤出生时即发现界限不分明压之柔软且可凹无波动感局部皮肤可呈红或紫色头颅血肿与帽状腱膜下血肿的鉴别见下文头颅血肿位于枕骨部位者需与脑膜膨出鉴别后者扪之随呼吸有起伏感头颅X线片可见局部颅骨有缺损而头颅血肿颅骨完整偶见颅骨有线样骨折巨大头颅血肿可致失血性贫血及高胆红素血症头颅血肿吸收较慢因大小不同可在2周至3个月左右消退吸收时先在血肿边缘形成隆起的骨化的硬边中央凹陷呈火山口样改变

4帽状腱膜下血肿 生后不久即见头皮局限性肿胀出血可通过软组织扩散出血量较少时血肿范围较局限有的可被产瘤所掩盖出血量多时肿胀范围逐渐扩大可累及整个头皮甚至波及额眼周枕或颈背部血肿有波动感常使前囟不易扪清所覆皮肤可呈青紫色出血严重时可致贫血或

5肝脏破裂 可因臀位产巨大儿急产复苏时挤压胸腹部宫内缺氧及凝血机制障碍等所致也有报道顺产的新生儿因肝脏血管瘤胚胎性肿瘤破裂而引起出血者肝受伤的初期先在肝包膜下形成血肿待出血量增多肝包膜破裂则引起腹腔内出血因此早期症状常不明显多在生后48h内出现症状表现为拒奶不安苍白呼吸急促心率快黄疸肝脏增大右上腹可扪及肿物待血肿增大或破裂则出现急性失血性休克腹胀移动性浊音脐部偶呈蓝色即Cullen征若病情急可因失血性休克死亡甚至在生前诊断还有一定困难本病诊断需靠腹部超声波检查或腹腔穿刺有血性液体但穿刺无血性液体也不能排除内脏出血治疗需输血抗休克外科剖腹探查进行治疗

6脾脏破裂 可单独发生或与肝脏破裂同时发生尤其是胎儿有脾肿大者治疗同肝脏破裂

7肾上腺出血 多见于臀位巨大儿或糖尿病母所生的婴儿剖宫产儿未见有发生者肾上腺出血的原因尚不明可见于分娩损伤缺氧或重症感染的应激肾上腺神经母细胞瘤破溃也可致大量出血

8肾脏损伤 臀位产时可引起肾破裂或肾蒂撕脱生后不久出现血尿腹部渐膨隆有腹水并可扪及可移动的肾肿物出血量多时则有贫血及失血性休克等腹部超声波检查可明确诊断鉴别诊断包括肾脏肿瘤伴发出血及肾静脉血栓形成或梗死治疗与肝破裂相同剖腹探查若肾有广泛出血坏死则应作肾切除术

3检查1.血常规检查

急性失血为正细胞正色素贫血慢性失血为小细胞低色素贫血双胎间输血受血儿有红细胞增多血红蛋白增高而失血儿红细胞血红蛋白显著减少

2.单卵双胎间血红蛋白检查

双胎间血红蛋白相差50g/L数值低者为失血儿

3.母血片红细胞酸洗脱试验

胎-母输血诊断须在母血中找到胎儿红细胞或母血HbF2%为胎-母输血母血红细胞涂片酸洗脱试验是基于胎儿血红蛋白在酸性缓冲液中有抗酸作用而保留在红细胞内母血红蛋白则被酸洗去成为空影细胞此法不但可以发现胎儿红细胞还可大约估计新生儿失血量是目前常用的检查方法

1母血胎儿血红蛋白定量检查 正常成人血中胎儿血红蛋白定量应3%在妊娠期母血胎儿血红蛋白有生理性增加可高达5.7%但其红细胞酸洗脱后染呈淡红色可与真正的胎儿红细胞染呈鲜红色相鉴别

2甲胎蛋白定量检查 胎-母输血者母血中甲胎蛋白值增加

4.其他

双胎间输血受血儿血液黏稠度增高和有高胆红素血症

B超检查可发现肝脾肿大产前B超可见双胎同性别单个胎盘两胎儿间有头发丝样纵隔失血胎儿生长迟缓可有羊水少受血胎儿羊水多

4诊断根据临床表现和实验室检查确诊

1.胎-母输血

为隐匿性除临床表现贫血无黄疸外诊断有一定困难常需依赖以下各种试验

1母血循环中找到胎儿红细胞 诊断时应注意①排除母亲有任何使胎儿血红蛋白增加的疾病②母子如有ABO的血型不合胎儿红细胞进入母血循环后极易清除故酸洗脱法检查应在分娩后数小时内进行否则易出现假阴性其他检查方法包括直接区别凝集试验荧光抗体技术等但方法较复杂不常应用

2母血胎儿血红蛋白定量检查

3甲胎蛋白定量检查

2.双胎输血

1过去诊断方法 ①供血儿胎盘苍白萎缩受血儿胎盘充血红色肥大注射牛奶或有色溶液可证实血管吻合存在但实际上这种血管吻合并不容易发现②双胎体重相差20%血红蛋白相差50g/L及双胎临床表现有学者发现双绒毛膜双胎亦可有相似情况并认为受血儿不一定血红蛋白增加供血儿亦可因代偿性红细胞生成素增加而使两胎间血红蛋白区别不明显

2新的诊断方法 最近提出新的诊断方法①产前B超检测根据双胎间腹围相差20%羊水量不等胎儿水肿来确定双胎输血②胎儿脐动脉多普勒速率测定观察血流型双胎间有收缩/舒张比率的差异③脐带穿刺可除外染色体异常先天性宫内感染引起的宫内生长迟缓

3.出生后出血

见溶血性贫血新生儿出血症弥漫性血管内凝血等注意鉴别

5治疗急性失血伴低容量性休克者应通过脐静脉导管的立即输全血或袋装红细胞15ml/kg输注5分～10分钟以上来纠正可重复输注直到恢复正常循环如果不能立即输血可开始输入同样容量的胶体液5%人体白蛋白或新鲜冷冻血浆或09%生理盐水支持循环如果休克持续应重复给予输血胶体液或生理盐水通过脐静脉插管用X线确定导管头部在膈肌的上方监测中心静脉以帮助确定血循环缺失恢复的时间

在胎-胎之间输血供血者需交换输血或单纯输血来提高红细胞压积至安全水平受血者可有红细胞增多症可能需要用胶体液进行部分交换输血交换放血治疗使红细胞压积降至安全水平通常65%

轻中度贫血者多无症状只需补充铁剂一般疗程共3个月如病人有不安喂养困难心率快呼吸急促等症状时可适当少量输血

词条标签：

疾病名称健康儿科医学小儿疾病生活疾病

来源网址