苯丙酮尿症损害孩子大脑

苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种，属于常染色体隐性遗传病。孩子由于基因缺陷，引起苯丙氨酸羟化酶的缺乏，使得苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，造成苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸在体内异常积聚，并从尿中大量排出，致使该病发生。

苯丙酮尿症

苯丙酮尿症是一种遗传性的氨基酸代谢障碍疾病，临床主要表现为智能低下，惊厥发作和色素减少。患儿常有神经行为异常，如兴奋不安、多动、嗜睡等，还可伴有呕吐、湿疹，尿液和汗液中有鼠尿味或霉臭味；少数患儿出现肌张力增高、腱反射亢进，出现惊厥；由于黑色素缺乏，患儿常表现为头发黄、皮肤和虹膜色浅。

由于苯丙酮尿症会对孩子造成脑损害，使得患儿智力发育落后。因此，家长务必要谨慎对待。

1、采用低苯丙氨酸的饮食疗法，原则是在满足孩子正常生长和代谢的前提下，让苯丙氨酸的摄入量降到最低。可适当地多吃大白菜、西红柿、红薯、萝卜、南瓜、茄子等苯丙氨酸含量低的蔬菜；忌食或少食奶类、蛋类、瘦肉类、豆制品等蛋白质含量高的食物。

2、加强对患儿的皮肤护理，保持皮肤干燥、清洁。可在皮肤皱褶处，尤其是腋下及臀部涂搽护肤霜，避免湿疹的产生。

3、及早带孩子做苯丙酮尿症筛查，一旦确诊，应立即治疗。开始治疗的年龄越小，预后越好，智能发育可接近正常人。

4、有苯丙酮尿症家族史的夫妇，应对胎儿进行产前诊断。

可娃依营养保健快车专家推荐的西红柿煮麦淀粉面热量充足，蛋白质含量低，适用于苯丙酮尿症的治疗。

食谱：西红柿煮麦淀粉面

原料：西红柿80克、大白菜100克、麦淀粉300克

调料：盐3克、植物油20克

做法：

1、向麦淀粉中加入适量水，和成面团后，饧上20分钟；

2、将面团擀成面饼，切成条状；

3、将大白菜切条；西红柿焯水后、去皮、切片；

4、炒锅加油烧热，倒入西红柿翻炒片刻后，向锅内倒入适量清水，水开后下入面条；

5、煮至面将熟时，放入大白菜和盐，略煮即成。