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小儿慢性良性中性粒细胞减少症

发布日期:2014-11-15 17:54:39 浏览次数:1608

健康提示:小儿慢性良性中性粒细胞减少症是一种与免疫缺陷分不开的疾病,多是在胚胎期的一些发育不良导致的。一些放射线、一些化学药物都有可能会导致小儿持续这个免疫缺陷。

慢性良性中性粒细胞减少症(chronic benign neutropenia,CBN)为一组病因不明的异原性疾病,又称为原发性中性粒细胞减少症、家族性中性粒细胞减少症、先天性中性粒细胞减少症和慢性再生低下性中性粒细胞减少症。可为先天性,也可为获得性,表现为持续数月至数年中性粒细胞减少而无其他原发疾病。

多数病例骨髓粒细胞克隆形成细胞数量和克隆刺激因子水平正常或增高。形成机制尚不清楚,可能为不同的原因所致,抗中性粒细胞抗体在发病中具有重要作用。但是抗中性粒细胞抗体阳性和阴性病儿的临床表现并无区别,该抗体测定方法尚未标准化,其特异性和敏感性很难估计。1975年发现首例抗中性粒细胞阳性病儿,随病情自然缓解,抗体也阴转。这些病儿并无发生恶性肿瘤和其他自身免疫性疾病的危险。抗中性粒细胞抗体主要由IgG组成(80%~100%),其临床意义还不明了。一些认为与临床过程无关,而另一些认为抗体直接作用于早期前体粒细胞和外周血成熟粒细胞,影响临床过程和粒细胞数量。抗体也可干扰吞噬细胞的杀菌、黏附、调理和自由基产生功能。

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