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白塞病降主动脉假性动脉瘤

发布日期:2014-10-29 16:39:45 浏览次数:1596

白塞病降主动脉假性动脉瘤(behcet descending aortic pseudoaneurysm)白塞病是一种自身免疫性血管炎综合症,可以累及皮肤、眼、口腔粘膜、外生殖器、心血管系统、骨骼肌肉系统、神经系统而出现相应的症状,1937年土耳其皮肤病学家Hulusi Behcet首先发现本病而得名。由于白塞病存在特殊的地理分布——好发于日本、中国、伊朗、以及地中海国家,又被称为“丝路病”。该病在心血管系统可表现为心包炎、冠状动脉狭窄或动脉瘤、心肌炎、心肌病、瓣膜病变、心内膜炎或心腔内血栓形成、主动脉及其分支动脉瘤、肺动脉瘤,静脉血栓等。白塞病可以侵袭降主动脉引起假性动脉瘤。北京安贞医院心脏外科中心李建荣

临床表现 除假性动脉瘤常见症状外(详见假性动脉瘤章节),患者应同时伴有或曾经出现白塞病的典型临床表现。

复发性口腔溃疡 复发性口腔溃疡是诊断白塞病的必要条件。口腔溃疡通常是白塞病最先出现的症状,几年之后才陆续出现其他症状。白塞病口腔溃疡的形态和部位与普通口腔溃疡类似,但创面更大、疼痛更明显,迅速由扁平的溃疡进展为大的创面。白塞病口腔溃疡可以单个出现,也可以成批出现,消退后不留瘢痕。溃疡常见部位为舌、唇、牙龈和颊部粘膜,也可见于腭、咽和扁桃腺等处粘膜。口腔溃疡可分为小溃疡(直径小于10mm,较浅,周围有红斑晕包围,治愈后不留瘢痕),大溃疡(形态与小溃疡类似但直径更大,疼痛严重,持续时间更长,治愈后可能留有瘢痕),疱疹样溃疡(上百个小的、痛性溃疡反复成批出现,可以融合成片)。口腔粘膜破损可继发口腔溃疡发生。

生殖器溃疡 72%-94%的患者曾出现生殖器溃疡,生殖器溃疡在形态上与口腔溃疡类似,但治愈后常遗留瘢痕。男性患者,溃疡常发生于阴囊,阴茎溃疡不常见。患者常伴有附睾炎尿道炎不是白塞病的典型症状,此点可以与Reiter’s综合征相鉴别。女性患者,溃疡常见于阴唇、阴道和宫颈,可致性交困难。男女性患者均可出现腹股沟、肛周和会阴溃疡

眼睛疾病 白塞病患者中30%-70%会出现眼睛病变,10%-20%的患者以眼睛疾病为首发症状,男性患者眼睛受累发生率更高,症状更严重。眼睛疾病通常是双侧的,患白塞病2-3年内发生。典型病理改变为慢性、复发性、双侧性前葡萄膜炎。白塞病特征性眼睛病变为前葡萄膜炎前房积脓,炎性渗出物在前房中形成明显的细胞层,但此种改变仅见于1/3的患者。接近25%的患者可合并后葡萄膜炎和视网膜脉络膜炎而导致视力丧失。患者还可出现虹膜睫状体炎巩膜炎角膜炎玻璃体出血、视神经炎、视网膜静脉闭塞和视网膜新生血管形成。结膜炎非常罕见。

皮肤病变 80%白塞病患者可出现多种皮肤病损。常见病损为结节性红斑,女性患者尤为如此。结节性红斑常见于下肢,愈合后留有色素沉着区。血栓性浅静脉炎也很常见,可与结节性红斑相混淆。患者还可出现丘疹脓疱性病损和痤疮样结节,此种病损与青少年痤疮类似,但分布更广,可见于手臂、面部、躯干和臀部。

变态反应 白塞病患者可特异性地发生皮肤变态反应——小创伤引起皮肤高反应状态。正规的皮肤变态反应试验为无菌条件下皮内刺入20#针头,不需要注入盐水,48小时内出现红斑样无菌性丘疹为阳性。组织学检查发现局部出现中性粒细胞和淋巴细胞浸润,程度不等的血管周围渗出。皮肤变态反应是白塞病唯一的特异性表现,60%的中东患者该反应阳性,但在朝鲜族和高加索人患者中阳性率仅为15%和5%。

关节疾病 2/3的白塞病患者可出现关节病变。少数患者以关节病变为首发症状。常见表现为非侵蚀性、非致畸性、非水肿性膝、踝或腕关节痛,组织学检查可发现关节液存在中性粒细胞和单核细胞,伴有小血管炎。

诊断 除确定假性动脉瘤大小、部位、范围、生长速度等外,做出正确的白塞病的诊断非常重要。诊断白塞病尚缺乏特异性的检查,主要依靠临床标准。1990年,白塞病诊断国际研究组制定如下白塞病诊断标准:

表1:白塞病诊断国际研究组诊断标准

复发性口腔溃疡

医生发现或患者自述有小的、大的或疱疹样口腔溃疡,至少每12个月发作3次

伴有以下任意2项

复发性生殖器溃疡

医生发现或患者自述有生殖器阿弗他溃疡或瘢痕,

眼部病损

前、后葡萄膜炎或裂隙灯检查发现玻璃体内细胞;眼科医师发现视网膜脉管炎

皮肤病损

医生发现或患者自述有结节性红斑、假毛囊炎或丘疹脓疱性的皮损;或医生发现未进行皮质类固醇治疗的成年患者存在痤疮样结节病

变态反应试验阳性

由医生在24—48小时读取结果

运用以上标准时,应排除其他可能的病因

在作出白塞病的诊断之后,还应明确患者是否处于白塞病的活动期。如在患者血沉和C反应蛋白升高的时期进行手术或介入治疗,则很可能发生动脉破裂或形成假性动脉瘤。

治疗 手术或介入治疗选择及方法详见假性动脉瘤章节。术前和术后应进行正规的药物治疗,将血沉和C反应蛋白控制在正常范围之内。常用药物包括:肾上腺糖皮质激素、秋水仙碱、硫唑嘌呤、环孢素、干扰素、抗肿瘤坏死因子等。

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