小儿关节弯曲综合征有什么表现

本症临床可分屈曲型，伸直挛缩型和混合型三种，男女均可发生，出生后即有上下肢对称性多关节屈曲或伸直挛缩畸形，少数可仅侵犯单一肢体，下肢受累多于上肢，偶可侵犯脊柱，脊柱的侵犯往往是迟发而并非出生时即存在的。受累肢体肌肉呈萎缩状，关节部位皮纹消失，皮肤紧张而光亮，屈曲畸形者常并有皮蹼形成，伸直型肘，膝关节可呈柱状或梭状变形，挛缩的关节活动范围很小，甚至僵硬，但并无疼痛表现，由于面部肌肉发育也较差，患儿常显得表情淡漠。根据临床典型的出生时即有的关节畸形即可诊断，惟有单一关节特殊畸形如前臂旋前挛缩畸形，僵直的先天性髋脱位和难以矫正的脊柱侧弯，则一时难以明确诊断，肌肉活检有助于诊断。

本症临床可分屈曲型，伸直挛缩型和混合型三种，男女均可发生，出生后即有上下肢对称性多关节屈曲或伸直挛缩畸形，少数可仅侵犯单一肢体，下肢受累多于上肢，偶可侵犯脊柱，脊柱的侵犯往往是迟发而并非出生时即存在的。受累肢体肌肉呈萎缩状，关节部位皮纹消失，皮肤紧张而光亮，屈曲畸形者常并有皮蹼形成，伸直型肘，膝关节可呈柱状或梭状变形，挛缩的关节活动范围很小，甚至僵硬，但并无疼痛表现，由于面部肌肉发育也较差，患儿常显得表情淡漠。根据临床典型的出生时即有的关节畸形即可诊断，惟有单一关节特殊畸形如前臂旋前挛缩畸形，僵直的先天性髋脱位和难以矫正的脊柱侧弯，则一时难以明确诊断，肌肉活检有助于诊断。