小儿关节弯曲综合征
小儿关节弯曲综合征的症状:
本症临床可分屈曲型,伸直挛缩型和混合型三种,男女均可发生,出生后即有上下肢对称性多关节屈曲或伸直挛缩畸形,少数可仅侵犯单一肢体,下肢受累多于上肢,偶可侵犯脊柱,脊柱的侵犯往往是迟发而并非出生时即存在的。
受累肢体肌肉呈萎缩状,关节部位皮纹消失,皮肤紧张而光亮,屈曲畸形者常并有皮蹼形成,伸直型肘,膝关节可呈柱状或梭状变形,挛缩的关节活动范围很小,甚至僵硬,但并无疼痛表现,由于面部肌肉发育也较差,患儿常显得表情淡漠。
(一)治疗
本病征治疗以手术和矫形为主,矫形可用石膏、夹板、支架固定。手术有松解术、截骨术、关节固定术等多种骨和软组织的术式,需因人而异地反复斟酌选择适宜手术。
(二)预后
本病征之畸形非常顽固,难以矫正,术后畸形复发率高,一般来说屈曲型比伸直挛缩型效果好,手比脚效果好,膝关节比肘关节效果好。
本病征虽有严重关节畸形,但临床经过呈非进行性,除功能障碍并无疼痛,常不威胁生命。
仅有10%左右因有内脏畸形或合并严重感染于早期死亡。
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