鳄皮婴儿综合征

症状体征:色素异常 ,鳞屑

【疾病概述】

鳄皮婴儿综合征(a1ligator baby syndrome)又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿(collodion baby)等。本病征是板层状鱼鳞病的婴儿特殊类型，以有菱形或多角形灰褐色角质鳞屑和红皮症为其特征。

【鳄皮婴儿综合征预防】

鳄皮婴儿综合征应该如何预防鳄皮婴儿综合征应该如何预防？参考遗传性疾病的预防措施，重视遗传病的咨询工作，做好孕期各种预防保健工作。

【鳄皮婴儿综合征病因与发病机制】

鳄皮婴儿综合征是由什么原因引起的鳄皮婴儿综合征是由什么原因引起的？(一)发病原因本病征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病，也可伴有性遗传。(二)发病机制红皮症是因其表皮细胞分裂率明显增加所致。关于该病的起因机制，多数认为是一种生理上的变异或角质细胞凝聚力提高的结果而产生。Bowen则认为它是一种持久的表皮层，类似于某些哺乳动物。

【鳄皮婴儿综合征诊断要点】

专科检查

鳄皮婴儿综合征应该做哪些检查鳄皮婴儿综合征应该做哪些检查？

1.血象检查 并发感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著增高。

2.血液检查 并发严重感染时应注意肝、肾功能检查，血电解质和血pH值的检查。

3.组织病理检查 显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚。棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。根据临床需要选择必要的辅助检查。

临床表现

鳄皮婴儿综合征有哪些表现及如何诊断鳄皮婴儿综合征有哪些表现及如何诊断？该病多为早产儿及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴，低体重儿是指体重在1000～2500g。患儿在出生前皮肤已受累，往往是死胎或生后早期死亡，故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的，并非出生时即有。该病预后良好。本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑，常伴有畸形和发育不全。其典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现，全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚，似有一层象塑料薄膜样的透明膜，似鳄鱼皮或呈火棉

【鳄皮婴儿综合征治疗概述】

鳄皮婴儿综合征应该如何治疗鳄皮婴儿综合征应该如何治疗？(一)治疗治疗目的是改善皮肤干燥状态，保护新生嫩皮，预防并发症，帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。15%尿素霜、0.1%维A酸乳剂、3%水杨酸或间苯二酚 (雷锁辛)、5%硫磺煤焦油软膏或乳剂皮肤涂敷，口服维生素A等。(二)预后重型火棉胶样胎儿常发生死胎或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解。无严重并发症者预后良好。

【鳄皮婴儿综合征相关资源】

鳄皮婴儿综合征容易与哪些疾病混淆鳄皮婴儿综合征容易与哪些疾病混淆？根据临床发病特点易于与其他鱼鳞病等相鉴别，应鉴别的疾病如：①落屑性红皮症;②以不发生大疱性损害与表皮松解性角化过度症区别;③丑胎。丑胎是火棉胶婴儿的严重型，组织病理检查有助确诊。