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小儿空鞍综合征症状

发布日期:2014-10-23 09:44:28 浏览次数:1605

本病的发生还与以下诸因素有关。

1.脑脊液压力的传递作用? 鞍隔缺陷时,鞍上的蛛网膜下腔经不完整的鞍隔疝入蝶鞍内。当有颅内压增高时,如高血压肥胖、心衰等更易促使发生空鞍征。脑脊液压力升高,蛛网膜下腔中的脑脊液量也增多,可能是发生本病的原因之一。

2.鞍内垂体囊肿破裂? 鞍内或鞍旁囊肿、垂体中间部小囊肿可汇合增大压迫垂体或破裂到蛛网膜下腔,均可产生症状。鞍内囊肿在儿童并不少见。

3.鞍区的蛛网膜粘连? 该处蛛网膜粘连,致使脑脊液局部引流不畅,压力增高,而造成本病。

4.垂体病变? 垂体血供不足而引起垂体缺血、萎缩和梗死亦是引起本病原因之一。

5.内分泌因素? 在甲状腺、肾上腺或性腺功能减退性疾病中,垂体代偿性增大而使鞍隔孔扩大。上述功能减低症给予替代疗法,增大的垂体渐复原,而扩大的鞍隔孔,可造成空鞍征。

视病因及症状而定。无特殊临床表现者,不需要进行治疗。有明显视力障碍及鼻漏者,有人主张手术处理。内科治疗包括对症处理及激素替代治疗。以下情况有手术指征:严重的视力障碍及视野改变;疑有鞍区肿瘤并引起垂体机能低下;难以忍受及不能解释的头痛;大量蛛网膜充填伴鞍底骨吸收;脑脊液鼻漏;严重颅高压伴脑回压迹象及颅缝分离。手术方法视病因及病情而定,视神经明显下陷,使视神经拉长,可用干冻硬脑膜,脂肪、肌肉或丙烯酸类海绵填塞,作人造鞍膈,以抬高视神经;视力严重减退可行粘连松解术;严重脑脊液鼻漏可作鞍底再建术;重症良性颅高压可行脑脊液引流术;非肿瘤的囊肿可行引流术及囊肿包膜部分切除。

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