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病理性发笑和哭喊是怎么回事

发布日期:2014-11-04 04:11:38 浏览次数:945

不自主的哭叫与发笑,一侧或双侧桥底血管分别受损时,有患者还可伴有病理性哭喊,和病理性发笑,其表现是发作性的突然开始的不自主的哭喊或发笑,持续15~30min,这种情绪的失控,可作为脑干卒中的预兆,或在随后几天中出现.桥底损害时与情绪失控有关的解剖联系还不清楚,但从多数病理性哭喊或大笑的患者中与伴有双侧额或顶纤维损害的假性延髓麻痹有关来看,一些研究者推测真正的病因是皮质抑制中枢的释放所致,即位于桥盖部位的哭喊与发笑中枢,在桥底损害时抑制皮延束的传导道发生中断之故。

多发性硬化特别是进入慢性阶段后,约有10%的患者发生病理性大笑。

朊病毒病(传染性海绵样脑病)是以脑组织呈海绵状病理性改变.可有情绪不稳定,伴有病理性阵发性大笑,极期可出现痴呆

傻笑:表现为特殊的憨笑。多见于大脑发育不全和老年性痴呆病的患者。这种笑是不能自制的,无需任何刺激,可在任何情况下出现,没有感情色彩,所以患者虽然经常乐呵呵的,但由于智能障碍的影响,面部表情却给人以呆傻的感觉,没有感染力。

痴笑:见于精神分裂症患者。由于大脑功能异常,笑时不分场合,可以独自偷笑,亦可是狂笑。对于青春型精神分裂症来说,痴笑是一种重要特征。但这种情感不稳定,有时可突然收敛笑容,表情严肃;有时又可变笑为涕,反复无常。

怪笑:多见于面神经麻痹瘫痪的患者。由于神经支配作用减弱或丧失,造成患侧面部肌肉松弛,鼻唇沟变浅,笑时嘴角向健侧牵拉,口眼歪斜,表情怪异。

假笑:多见于隐匿性忧郁症患者。本来这类患者内心是忧郁的,却常对人报以假笑,有经验的医生往往会发现。

强笑:强笑是一种无法克制的笑,多见于老年性弥漫性大脑动脉硬化等脑部器质性病变患者,颅外伤、脑肿瘤等也可引起。

阵发性笑:表现为阵发性不能自主的笑,多者每天发作几次~几十次,少则数天~数周发作一次,每次发作历时几十秒~数分种,是发笑性癫痫的特征。该病除发笑外,还常伴有多动症、脑电图改变(持续时间不定)和程度不同的意识障碍

一旦发现异常笑容,要想到疾病存在的可能,不要掉以轻心,应该及时请医生检查。针对多发性硬化导致的病理性发笑和哭喊,其治疗措施如下:

1、皮质激素 关于皮质激素的应用剂量,首次大剂量是至关重要的。静脉给予大剂量甲泼尼龙(甲基强的松龙)(500mg/d,3~5天),后口服较大剂量泼尼松(强的松)能有效的缓和急性或亚急性MS以及视神经炎,能够缩短其病程。如不能静脉用甲泼尼龙(甲基强的松龙),可用口服泼尼松(强的松)代替,从60~80mg/d开始,这样可避免住院治疗。对于严重的发作,特别是脊髓炎对大剂量静脉用药反应更快。

Beck等在视神经炎临床治疗实验报告中告诫:在急性视神经炎的治疗中避免用口服。这项457例视神经炎随机、对照性研究发现静脉给予甲泼尼龙(甲基强的松龙)后跟随口服泼尼松(强的松),虽在第6个月与安慰剂组比较差别不大,但的确加快了视力的恢复。然而,单独口服(强的松)治疗,视神经炎再发的危险性增高。对鞘内注射泼尼松龙(强的松龙)的疗效争论很大,一般不推荐这种治疗方法。

提倡将皮质激素的治疗限制在3周内,如果症状反复,延长减量过程。这种短期皮质激素治疗副作用较少,但仍有部分患者可出现失眠,个别可出现抑郁躁狂症状。疗程达数周以上的患者,易出现高血压、高血糖和糖尿病失控、骨质疏松、髋关节无菌性坏死、白内障和少见的消化道出血、活动性结核。适当补钾是必要的。作者认为类固醇激素隔天疗法益处不大,而短期每天一次大剂量冲击疗法能使部分患者免于复发,这样对激素的耐受性也比长期口服用药好。

2、免疫调节药 曾试用过多种免疫调节药,仅少数药物如硫唑嘌呤和环磷酰胺有效,另外对一小部分患者给予全身淋巴放射治疗似乎能改善部分病情。这些治疗方法能改善临床症状支持MS的CNS损伤的机制是自身免疫过程的学说。然而,长期免疫抑制药应用的危险性,如癌变大大限制了这类药物的广泛应用。在英国和荷兰硫唑嘌呤治疗多发性硬化的详细试验研究说明该药对MS无显著疗效。据一MS研究小组报道,在疾病的慢性、进展期,经过2年泼尼松(强的松)和环磷酰胺治疗能够延迟病情的恶化,他们也同时指出应注意这种治疗给患者带来的负担和潜在的毒性作用。至少有一项双盲、安慰-对照研究结果显示环磷酰胺没有任何疗效。

有两种新的治疗方法有希望改变MS的自然病程。初期临床试验表明,皮下注射干扰素(-干扰素)能降低MS复发的频率和严重程度,减少了MS病灶数目。有证据说明干扰素(-干扰素)能降低大脑半球脱髓鞘改变。该药能否阻遏神经功能障碍的进展有待进一步验证。然而,临床疗效并不令人振奋。Bornstein等也报道了MBP多聚体和复合多聚体I(Cop I)对复发缓解型MS有效。这种药物尚待FAD批准。对新近通过口服牛髓鞘使髓鞘脱敏的试验尚未得出结论。

3、其他 对于低脂、无谷蛋白饮食或者补充亚麻油脂对MS是否有治疗价值缺乏可靠的对照性研究。合成多肽和高压氧治疗的意义还不明确。血浆置换疗法可能对暴发性的急性患者有作用,但尚缺乏严格的试验,对慢性的病例则效果不佳。

4.一般治疗 一般措施包括保证适当的卧床休息时间、避免过度疲劳和减少感染,争取从首发或病情恶化中最大程度的恢复。利用可能的康复措施(如拉带、轮椅、滑道、电梯等)尽量拖后疾病的卧床时间。精心护理、利用变换压力床垫、硅胶垫和其他特殊设备预防卧床期褥疮的发生。疲劳是MS患者常见的主诉,特别在急性发作期,金刚烷胺(100mg早、晚各一次)或匹莫林(pemoline)(晨一次口服20~75mg)可缓解疲劳症状。

膀胱功能障碍是治疗中较难以处理的问题。其中主要的症状是尿潴留,氯贝胆碱(比赛可灵)对此可能有帮助。在尿潴留时,为避免感染应监测残余尿量,残余尿量不能超过100ml。另一个常见的问题是尿急尿频(膀胱痉挛)。溴丙胺太林(溴化西胺太林,普鲁苯辛)或奥昔布宁(尿多灵,氯化羟丁宁,Ditropan)能松弛逼尿肌可缓解这一症状,这类药物最好间断应用。间歇性导尿对具有严重膀胱功能障碍,特别是尿潴留者是非常必要的。患者可学会自己导尿,从而减少保留尿管所带来的感染危险。严重便秘时,最好进行灌肠。直肠规律性训练对保持大便通畅有帮助。

对严重的痉挛性截瘫和下肢痛性屈曲痉挛患者,以及其他一些痉挛状态,通过置留管或埋藏泵鞘内注射巴氯芬(巴氯酚)有一定的疗效。轻度痉挛者可口服baclofen。以上方法无效时,背部脊神经根切断术、脊髓切断术、闭孔神经压榨术等外科方法可使症状长期缓解。

对下肢轻微运动诱发的非常严重、致残性震颤可行丘脑腹外侧切除术。卡马西平、氯硝西泮(氯硝安定)对此症状也有一定的作用。

医生的理解和同情对于MS患者的治疗是至关重要的。应向患者说明在日常生活、婚姻、妊娠、药物应用、预防接种等方面应注意的问题。在肯定诊断以前,不要告诉患者多发性硬化的可能诊断。一旦诊断成立,则应给患者一种平衡的解释,应强调疾病乐观的方面。

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