小儿维生素E缺乏病

(一)发病原因

维生素E在自然界中普遍存在，故人类由于维生素E摄入量不足而产生缺乏症者少见，维生素E为脂溶性，当小儿肠道对膳食脂肪的吸收发生障碍时，易致维生素E吸收不良，继而发生缺乏和不足。

1.早产儿出生时体内维生素E水平低，因为新生儿体内维生素E基本上是孕末2个月从母体获得，故早产儿体内维生素E的贮留低于正常新生儿，极低体重的早产儿对脂肪及脂溶性维生素吸收较差，维生素E更易缺乏。

2.人工喂养儿母乳中维生素E的含量与不饱和脂肪酸量的比例适宜，其比例系数在0.5左右，配方奶中如多不饱和脂肪酸含量过高，当比例系数小于0.4时，临床上出现维生素E缺乏症状，所以，人工喂养儿更易出现维生素E缺乏。

3.维生素E吸收障碍在胆汁流出受到障碍或肠内脂蛋白合成有缺陷时，可能发生严重的维生素E吸收不良，患胆道闭锁，胆汁郁积性肝病的患儿，在婴儿期可发生重度维生素E缺乏。

4.维生素E消耗过多患地中海贫血，镰状细胞性贫血及葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏等疾病时，由于红细胞破裂或缺乏其他抗氧化途径而可能引起维生素E利用过度，而导致缺乏。

5.维生素E需要量增大早产儿铁剂摄入量过大，则相应得对维生素E的需要量加大，以保护细胞膜的类脂质免于氧化，如过早使用铁剂治疗早产儿贫血，则破坏胃肠道中的维生素E，阻止其吸收，加重其缺乏。

(二)发病机制

维生素E溶于脂肪及脂溶剂，维生素E是所有具有α-生育酚生物活性的色酮衍生物的统称，是具有1个色满环，1个类异戊二烯侧链，α-生育酚生物活力的一类化合物的通称，维生素E族包括α-，β-，γ-和δ-生育酚，这在一定程度上随色满环的甲基化而变化，其中以α-生育酚的活性最高，各种生育酚都可被氧化成生育酚自由基，生育醌及生育氢醌，这种氧化可因光照射，热，碱，以及一些微量元素如铁和铜的存在而加速，各种生育酚在酸性环境比碱性环境下稳定，在无氧的条件下，它们对热与光以及碱性环境相对较稳定，有氧条件下，游离酚羟基的酯是稳定的。

生育酚起到类似抗氧化剂的作用，阻止细胞膜上多不饱和脂肪酸的脂质过氧化反应，可保护机体免遭自由基氧化损伤，α-生育酚的抗氧化活力与含硒的谷胱甘肽过氧化物酶相仿，人血浆生育酚水平随着总血浆脂质水平而变化，这就影响了血浆和脂肪组织的划分，正常血浆α-生育酚水平为11.6～23.2µmol/L，维生素E主要储存于脂肪组织(150µg/g组织)，肝脏(13µg/g组织)及肌肉(19µg/g组织)中，在各种组织器官中，以肾上腺(132µg/g组织)，脑下垂体(40µg/g组织)，睾丸(40µg/g组织)以及血小板(30µg/g组织)中的浓度最高，红细胞膜中α-生育酚含量较高，其浓度与血浆水平处于平衡状态，当血浆维生素E低于正常水平，易发生红细胞膜的破裂而导致溶血，维生素E在血液中分布于各种脂蛋白中，小儿与成人不同，如果膳食中维生素E缺乏，血浆浓度会迅速下降。

维生素E与硒，维生素C，β-胡萝卜素有抗氧化的协同互补作用，动物实验发现维生素E是维持骨骼肌，心肌，平滑肌及外周血管系统的结构和功能所必需的维生素，与细胞膜功能有密切关系;维生素E对保持正常的免疫功能是必需的;维生素E还有抑制血小板在血管表面凝集和保护血管内皮的作用，因而被认为有预防动脉粥样硬化和心血管疾病的作用，维生素E确能阻止不饱和脂肪酸的分解，降低血脂，增加血管壁的弹性，这无疑将降低动脉硬化和冠心病的发生率，从而延缓人体老化，早产婴儿若饮食中含不饱和脂肪酸较多时，维生素E的需要量相对地增加。

维生素E有保护神经系统免受氧化损伤的作用，儿童发育过程中的神经系统对缺乏尤为敏感，缺乏维生素E可发生神经方面的症状，主要影响脊索的后柱，第三和第四脑神经核，周围神经的大髓鞘轴突管，脑干的细长核和楔形叶，以及肌肉和视网膜。

维生素E缺乏可引起生殖障碍;肌肉，肝脏，骨髓和脑功能异常;红细胞溶血;胚胎发生缺陷;以及渗出性素质，这是一种毛细血管渗透性障碍，可以产生骨骼肌萎缩，或伴有心肌病损。

小儿维生素E缺乏病的症状:

共济失调眼肌麻痹位置觉、震动觉减退构音障碍腱反射消失内脏出血贫血上睑下垂

1.神经系统改变进行性神经病和视网膜病，脊髓小脑共济失调伴深部腱反射消失，躯干和四肢共济失调，振动和位置感觉消失，眼肌麻痹，视野障碍，视网膜病也称晶状体后纤维组织形成，肌肉衰弱，上睑下垂和构音障碍，对幼儿的认知能力和运动发育具有不良影响。

2.贫血多发生在出生体重小于l500g的早产儿，发病多在4～6周出现溶血性贫血，口服维生素E后溶血即可停止。

3.水肿全身水肿以下肢为主，早产儿易发生新生儿硬肿症，用维生素E3天后大多可缓解。

4.颅内和内脏出血妊娠期缺乏维生素E，新生儿患颅内和内脏出血的可能性较大，新生儿心室内和室管膜下出血的某些病例，服维生素E后可得到改善。

口服维生素E10mg/d(10～30mg/d)，血象改善后可改为5mg/d维持量。对于慢性脂肪吸收不良或胆汁淤滞症应采用水溶性维生素E口服或肌内注射。剂量不宜过大，若每天量大于15mg/kg，可造成血清肌酸酶活性增高，尿肌酸排泄量增多，病人自感肌肉无力。

维生素E与其他脂溶性维生素相比，口服维生素E相对毒性较低，摄人大剂量维生素E可能干扰维生素A和维生素K的吸收。维生素E大剂量静脉注射曾引起早产儿细菌性和真菌性脓毒血症的危险性增高，很可能抑制正常嗜中性白细胞杀伤细菌和真菌的能力。具有高渗透性的维生素E口服制剂，被认为与增高早产儿患坏死性小肠炎危险性有关，这可能归因于配方的渗透性所致。