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漏诊席汉综合征 手术诱发垂体危象

发布日期:2014-10-11 15:36:04 浏览次数:1595

女,44岁。因头晕乏力3个月,加重伴呕吐2天,门诊以贫血原因待查收住内科。患者头部无明确外伤史。查体:血压80/50mmHg,意识清,精神萎靡贫血貌,神经系统无阳性体征。行头颅CT检查时意外发现右侧硬膜下血肿(积血量约86ml),随即转外科行颅内血肿引流术,术后早期恢复良好,复查头颅CT,效果满意。术后1周患者出现极度衰竭、小便失禁。查体:血压80/40mmHg,嗜睡状态,面色苍白表情淡漠反应迟钝皮肤弹性差,肌力减低。急查血钠122mmol/L,予快速静脉补液并鼻饲氯化钠液,疗效欠佳。2天后鼻饲侧鼻孔出血难止,再次复查头颅CT示颅内血肿复发且伴新鲜出血灶。请上级医院专家会诊,追问病史,18年前生育第一胎时,发生产后大出血,此后一直体弱多病,贫血、闭经,鼻腔易出血。查体见毛发稀少,乳晕色淡,阴毛脱落。专家会诊意见:颅内血肿术后复发,席汉综合征继发垂体危象。因条件所限未行内分泌功能检测,予甲状腺素片口服,氢化可的松静脉滴注等治疗20余天,病情缓解,痊愈出院。

1.发病机制及临床表现:席汉综合征是发生于产后的垂体功能减退症。妇女在妊娠期垂体明显增生肥大,体积较孕前增长2~3倍,由于受垂体窝骨性结构的限制,当产后发生大出血或产褥热引起缺血肿胀时,增生肥大的垂体极易受损;又因垂体门脉血管无交叉重叠,缺血时不易建立侧支循环,从而引起垂体全部或大部分缺血坏死和纤维化。垂体激素减少,其靶腺(甲状腺、肾上腺皮质、性腺等)发生不同程度萎缩,导致多个分泌腺功能减退,可归纳为甲状腺功能减退症群、肾上腺皮质功能减退症群、性腺功能减退症群三组症群。当症状轻时仅表现为易疲倦、抵抗力下降、畏寒食欲缺乏、月经少或月经不调等,易被人们忽视。

⑴顽固性贫血:腺垂体、肾上腺皮质及甲状腺功能减退(甲减)都可发生贫血,但发病机制尚不明确,推测肾上腺皮质和腺垂体可能参与造血功能调节。约1/3甲减患者可伴发不同程度贫血,口服甲状腺素片对贫血有肯定疗效,其原因可能由于基础代谢率降低,组织对氧的需求减退,红细胞生成处于低水平。甲减时还可能产生针对甲状腺球蛋白、胃壁细胞及内因子的抗体,由此引发的维生素B12缺乏,进而导致贫血。本例顽固性贫血单纯依靠输红细胞悬液效果甚微。而顽固性贫血使患者抵抗力、耐受力明显下降,极大地增加了手术风险性。

出血倾向:可能与获得性血小板功能障碍缺陷性疾病有关。血小板功能障碍性疾病是一组血小板计数正常,而其黏附、聚集、释放、促凝活性等功能缺陷而引起的出血性疾病。甲减等可能因获得性贮存池病引起血小板功能异常,该病又常存在凝血因子Ⅷ、Ⅸ缺乏,故有潜在凝血机制障碍。对此,我们术前认识不足,治疗存在缺陷。

⑶诱发垂体危象的教训:席汉综合征时,体内甲状腺激素、肾上腺皮质激素及性腺激素水平均严重不足,常表现为虚弱、厌食、低血钠、低血容量、低血压,当处于感染、手术创伤、麻醉、疼痛、饥饿、精神紧张等各种因素引起的应激状态时,极易诱发急性肾上腺皮质功能减退和垂体危象,进而出现反应淡漠、嗜睡甚至昏迷脱水血压下降心动过速及四肢厥冷等,若处理不及时,可导致死亡。本例因术前对病史询问不详细,查体不全面,漏诊席汉综合征,以致手术前未给予相应的预防措施,导致手术应激诱发垂体危象,教训实为深刻,所幸及时会诊,得以纠误挽治,使患者转危为安。

3.防范对策:本例提示,对长期表现为不明原因乏力、体弱、抵抗力差、顽固性贫血及有出血倾向的中老年女性,应提高对席汉综合征的警惕,重视对既往病史的追询,认真查体,完善相关实验室检查,综合分析病情,避免漏诊,降低治疗风险。

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