室间隔完整的肺动脉闭锁的治疗方法

1.树立可靠的肺血供给：除动脉导管未闭外还需另作体-肺动脉分流。由于即使解除右室流出道阻塞并跨环补片，由于右室腔小、室壁肥厚、顺应性低、三尖瓣功能不全等理由，右室排血不能满足机体需要，还需作分流术。现在可专心导管技术闭合分流通路，故该手术的缺点已大为减小。Z-2时，有人以为可不作分流术，但有争论。

2.右室减压：为三尖瓣和右心室的滋长发育发明条件。可行瓣膜切开+流出道补片(常用自体心包或同种带瓣管道)。Z-2时加作分流术，但以下状况禁行右室减压术：

(1)有较多依靠右室冠脉循环供血的心肌。若行右室减压，则大面积心肌因缺乏右室供血而坏死。一般以为冠状动脉3大分支中有1支以上由右室供血，右室减压则为禁忌。这些病人I期手术只能是分流术，以期终极能接受单心室修复术或心脏移植术。

(2)右室扩大伴重症三尖瓣封闭不全(如Ebstein畸形)：行右室减压术后肺动脉瓣和三尖瓣反流可引发重症右心衰竭。这类病人I期手术也只能是分流术。右室流出道重建只能在三尖瓣成形术后进行。

3.右室和三尖瓣大小：在新生儿期即应确认，随着身体发育，右室和三尖瓣能不能终极提供足够的肺血流。当三尖瓣环直径9mm或右室腔8ml/m2或Z-4时，患儿将没有机会行二心室修复术，因此I期手术只能是分流术。

(1)除分明禁忌外，一切患儿均需用跨环补片或同种带瓣管道进行右室减压(偶尔对右室和三尖瓣发育良好者可仅用瓣膜切开术)。

(2)绝大大部分患儿需另作体/肺动脉分流术来增加肺血流(除非右室大小正常，三尖瓣功能良好)。

(3)依靠右室冠脉循环的患儿(多于1支主要分支)只能行分流术，将来再行单心室修复术或心脏移植术。

(4)切记在任何状况下不要闭合房间隔缺损，防预产生急性右心功能不全。

1.Rashkind手术：心导管诊断诊断PAIVS时，若房间隔缺损小，可行此手术扩大房间隔缺损。

2.分流术：常用改良B-T分流术。术前纠正酸中毒，静滴PGE1，麻醉后置挠动脉、颈内静脉插管。

(1)切口：乳房骨正中切口或右前外侧切口。对之后拟行Fontan手术的患儿一律采用正中切口，以减少远期经乳房壁的侧支循环的产生。且一旦血活动力学不好的时，还可迅速树立体外循环。切口上缘达乳房骨切迹，以利显露无名动脉和右锁骨下动脉。

(2)劈开乳房骨后行乳房腺次全切除术，仅保存乳房腺左叶或向颈部延伸部分。心包仅在大血管处切开。游离动脉导管，套阻断带备用。

(3)游离无名动脉和右锁骨下动脉，用侧壁钳将其阻断，沿长轴纵形剪开右锁骨下动脉，用7-0聚丙烯线与直径4mm的Gore-Tex血管作单层连续端-侧吻合(3.5kg新生儿用3.5mm血管)。

(4)行人造血管与肺动脉吻合。阻断肺血流期间以及分流通道树立前，不阻断动脉导管，以免肺血减少。吻合结束，开放阻端钳后，阻断带暂时阻断动脉导管，若动脉SaO285%，则可结扎导管。

(2)取长方形心包片(宽1.5~2cm)，也可用人造血管片，若右室面有不正常血管横过期，则用同种带瓣血管作外管道)。心包片以0.6%戊二醛浸泡10~15分钟备用。游离动脉导管，放置阻断带。

(3)主动脉及右心房(单根)插管，常温常钙预充液，使手术在心脏跳动状态下进行。也可停跳心脏手术。转机后体温保持在34℃左右。

(4)切开肺动脉、瓣膜交界、瓣环以及漏斗部。切开漏斗部时勿穿透室间隔。心包片加宽流出道和肺动脉，用7-0聚丙烯线将心包片与右室心内膜作单层连续吻合。

(5)进行改良B-T分流术。若SaO2满足，也可先行分流术。分流通路在停机前数分钟开放，以防肺循环窃血。开放时灌注压降低则证实分流通路通畅。经机器连续输血，维持血压。

(6)停机后若SaO275%，PaO235~45mmHg，心排血量满足，可结扎动脉导管。否则撤去阻断带，增加肺血流，以克服暂时性肺阻碍增加导致的肺血减少。保持导管开放可防预术后重症低氧血症的发生。在右心耳插管处放置心房监测管，作为术后监护和静脉内高营养的通路。

如果术前估量右心室和三尖瓣发育良好，能提供足够的肺血流，极少状况下可单独行流出道重建术，不作分流术。

在I期手术的基础上，阻断体-肺动脉水平和心房水平的分流，最大程度地减少紫绀对发育中的心脏和中枢系统的影响。

二心室修复术：即解剖根除术。对拟行该手术的患儿I期手术后6~12月行心导管诊断，阻断分流通路后，若SaO2维持在较高水平，可用手术或心导管闭合分流通路。试闭合房间隔缺损，若右房压力不超过15~18mmHg，Sa02不变，则用手术或参与方法闭合房间隔缺损。

如果闭合分流通路时患儿不耐受，应放弃二心室修复而考虑行单心室修复术。若患儿一般状况好，但不耐受闭合房间隔缺损时，有以下几种方法：

（2）部分闭合房间隔缺损，即用同种瓣或心包片制成活瓣修补房间隔缺损使之产生单向分流（右向左）。

（4）1+1/2心室修复术：闭合房间隔缺损伴随，将上腔静脉与右肺动脉吻合，补充右室之射血不足，有两种方法：

①切断右肺动脉，近端缝合，远端与上腔静脉外侧吻合，保存上腔静脉与右心房的连接。这样右房血可经三尖瓣、右心室入左肺，也可直接入右肺。

②切断上腔静脉，头端与肺动脉吻合。保证了肺动脉的完整性，使右室血可伴随进入双肺。

这两种方法均不能使全部体静脉血进入右室。眼前还不清楚何者优越。但对不能闭合房间隔缺损的患儿来说，可作为一种选择。

看完了上述权威专家关于“室间隔完整的肺动脉闭锁的治疗方法”的介绍，大家可能都已有了初步的了解，希望对大家有所帮助！假如您还有其他想了解的，可以通过其他方式查看或咨询。

（编辑：袁达）