血色病与腹水的病因与发病机理

该病可分为特发和继发二大类。特发性血色病是一种遗传性疾病。一般以为是由外显率不完全的常染色体基因所遗传。多数人以为本病为遗传性膜运转功能异常。主要是控制铁吸收的肠粘膜酶类的遗传性缺陷，使粘膜对铁的吸收增多。继发性血色病主要是指继发于地中海贫血，阵发性血色蛋白尿、酒精性肝病和长期内服铁剂等所造成的血色病。

正常成人体内含铁总量约为3.5-4.5克，其中65%组成血红蛋白，约30%为储存铁，约5%为组织铁，分布在肌红蛋白、细胞色素和细胞内载化还原酸。成人储存铁总量约1-1.5克，主要以铁蛋白和含铁血黄素的形式，储存于肝、脾和骨健等组织。铁的排泄量极微，天天正常成年男子约0.5-1.5毫克，女子约1-2毫竟。主要经胆汁、粪、尿排出。而在血色矢病人体内总铁量可高达25-50克。

这些过量的铁，储存在肝实质细胞、肌肉及其它器官、以及脾、肝、骨髓的巨噬细胞内。网状内皮细胞有铁过度负荷，是相对无害的，而实质细胞有铁过度负荷，终将引起组织损伤和功能障碍。其损伤机制可能是由于除形成铁蛋白以外的过多的游离铁，沉积于溶酶体引起脂膜类过氧化作用，继则损伤溶酶体膜。释出溶酶体的酶类，导致细胞损害。如果上面的介绍您还有什么不明白的，您可以点击我们的专家在线咨询，可以通过在线交流来让我们的我院专家给您进行对话，给您一个更加专业全面的建议。

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