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小儿脱屑性肺炎

发布日期:2014-11-30 21:54:01 浏览次数:1609

本病病理主要表现为肺泡腔内积聚有大量脱落的圆形、卵圆形或健康搜索不规则形状的Ⅱ型上皮细胞,在苏木精伊红染色切片中胞浆呈明显酸性染色,不少上皮细胞的胞浆内有大小不等的空泡肺泡壁增厚,毛细血管扩张、充血水肿并有单核细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞等浸润。

实验室检查:一般实验室检查无特殊发现1.血常规检查血白细胞一般不超过15000/mm3嗜酸性细胞可增多。2.血生化检查血清蛋白质多无变化类风湿因子抗核因子或狼疮细胞可为阳性免疫球蛋白水平异常。3.血气分析有低氧血症。4.肺活检脱屑性间质性肺炎,为特发性肺纤维化的一种变异类型,具有相似的症状,但显微镜下肺组织的改变明显不同。可有广泛瘢痕形成。

其它辅助检查:1.影像学特点(1)胸片:20%的患者胸片接近正常。1/4健康搜索的患者可见片状模糊阴影或弥漫性阴影中下肺野出现弥漫的毛玻璃样改变,后期也可出现线状、网状、结节状间质影像。(2)CT:约1/4患者高分辨力CT扫描显示,在中下肺野弥漫的毛玻璃样改变,后期出现线状网状结节状间质影像2.肺功能检查为限制性通气障碍,伴有弥散功能降低和低氧血症。抗核抗体狼疮细胞类风湿因子血气分析临床表现:可分原发性与继发性二类。原发者发病较急,继发者继发于其他疾病之后。症状颇似弥漫性肺纤维化,发病多隐袭但也可突然起病。主要表现为呼吸加快进行性呼吸困难、心率增速、发绀干咳体重减轻无力食欲减退发热多不超过38℃。严重者发生呼吸衰竭心力衰竭,可于吃奶后突然死亡。查体有时可见杵状指、趾肺部体征不明显,有时两下肺可听到细湿啰音。X线显示两下肺毛玻璃样或网状、片状阴影,可有边缘不清之模糊三角形阴影,从肺门沿心缘向肺底及周缘放散有时可见气肿大泡、气胸胸腔积液等合并症。远期可并发肺心病末梢血嗜酸细胞可见增高健康搜索。并发症:形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病右心衰竭

经支气管镜或胸腔镜或开胸作肺活检,可以确定诊断Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下:1.肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集。2.肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生。3.间质内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸润并有轻度间质纤维化。鉴别诊断:1.与其他间质性肺炎鉴别临床表现与其他性质的间质性肺炎不易区别。确诊主要依靠肺穿刺活检。2.呼吸道异物小儿脱屑性间质性肺炎以干咳进行性呼吸困难为主要症状,体检时肺内可闻干啰音及水泡音或呼吸音减弱,易与呼吸道异物混淆其主要鉴别点:(1)呼吸道有明确的异物吸入史而脱屑性间质性肺炎可由“感冒”诱发、进展迅速。(2)胸部X片:呼吸道异物表现为受累肺叶、肺段萎缩、变形和密度改变,可有纵隔移位、纵隔矛盾运动;而脱屑性间质性肺炎表现为双肺间质改变,呈弥散性,可迅速出现进行性、浸润性病灶并出现毛玻璃状改变或网状阴影,抗生素治疗无效,难以用感染、过敏结缔组织病解释。(3)肺泡液组织活检:小儿脱屑性间质性肺炎有特征性病理表现。

编辑本段胸片表现

CT表现:斑片状的磨玻璃影为本病的基本征象,磨玻璃阴影中可见小气囊;肺基底部亦可见不规格线影或网状影;肺小叶结构中度破坏,可见细支气管扩张;病灶多成对称性弥漫分布,肺基底部多见,也可位于肺外围区和胸膜下区;肺容积正常或轻度减小。[1]

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