小儿克山病应该做哪些检查

克山病的心电图改变复杂且多变，主要包括心肌损害，传导阻滞和异位心律三大类。

1、心肌损害

主要为ST-T改变，Q-T间期延长和低电压等，急性型和亚急性型V3，V4导联ST段水平型压低可达0.3～0.4mV，严重者ST段可呈单相曲线或出现病理性Q波，潜在型患儿若ST-T改变，Q-T间期延长和低电压三者并存，提示病情不稳定，有新鲜病变进展。

2、传导阻滞

是克山病最突出的心电图表现，包括房室传导阻滞和束支传导阻滞，右束支传导阻滞最常见，潜在型者30%～38%可发现右束支传导阻滞，急性型右束支传导阻滞可为一过性，随病情改善可消失；而其他型者右束支阻滞多为永久性，左束支传导阻滞少见，一旦出现多为双束支传导阻滞。

3、异位搏动

室性期前收缩最多见，多为频发，二联律，三联律或多源性，常见于急性型早期及其他各型，可随病情好转和心衰改善而消失，急性型可发生阵发性室速或室上速，少数可因心室纤颤而死亡，房颤者少见，。

二、胸部X线

可见不同程度的心脏扩大，以左室为主，左房也有不同程度的增大，心脏搏动减弱，有时可见局限性搏动减弱，两肺可有不同程度的肺淤血或肺水肿，急性型患儿心脏链中度增大，但心脏搏动弱；肺野可见间质水肿或合并肺泡性水肿，亚急性型患儿心脏呈普大型，左室轻，中度增大，右室正常或轻度增大，心脏搏动明显减弱，少数局限性搏动减弱或消失；肺野可见肺淤血或间质水肿，慢性型患儿心脏增大呈球形，心脏搏动减弱或不规则，少数可见搏动消失或反常，主动脉结缩小，肺动脉段轻度膨出，可见上腔静脉扩张；肺野可见间质水肿和淤血，潜在型患儿心影轻度扩大，以横径增大为主，上腔静脉不扩张；肺野无淤血。

三、超声心动图

主要表现为心房，心室腔扩大和室壁运动减弱，慢性型左室内径增大明显，左室后壁及室间隔活动减弱，室壁常不增厚，潜在型和少数慢性型可有室间隔肥厚，室间隔与左室后壁厚度之比大于1.3∶1，但随心衰进展可致左室内径进行性增大，而室壁和室间隔厚度逐渐变薄，克山病的特征性改变为近心尖部室壁变薄更加明显，搏动减弱，二尖瓣前叶活动幅度减小，但左室上部变化不明显；心功能测定显示左心室射血分数下降。

四、心机械图检查

射血前间期(PEP)延长，左室射血时间(LVET)缩短，PEP/LVET增大，心搏出量和心脏指数在慢性型和潜在型均显著降低，PEP/LVET0.42，A波率15%，提示心功能不全。

五、心导管

潜在型患者血流动力学基本正常，慢性型右室，肺动脉及肺动脉楔嵌压轻，中度升高，心脏指数下降，急性型患者不宜行心导管检查。

六、心肌活检

均有不同程度的改变，主要表现为心肌线粒体数目增多，变性和形态怪异，致密电子包涵物和髓样小体形成；其次为肌原纤维丢失，肌浆网扩张，细胞浆膜改变等。