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作者:寻医问药网 发布日期:2013-12-11 11:24:55 浏览次数:1 标签:红斑狼疮 溃疡 有专家审核 医疗器械及设备 

本病的患病率在不同种族中有差异,不同株的小鼠(NEB/NEWF,MRL1/1pr)在出生数月后自发出现SLE的症状,家系调查显示SLE患者的一,二级亲属中约10%~20%可有同类疾病的发生,有的出现高球蛋白血症,多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等,单卵双生发病一致率达24%~57%,而双卵双胎为3%~9%,HLA分型显示SLE患者与HLA-B8,-DR2,-DR3相关,有些患者可合并补体C2,C4的缺损,甚至TNFa的多态性明显相关;近发现纯合子C2基因的缺乏,以及-DQ频率高与DSLE密切相关;T细胞受体(TCR)同SLE的易感性亦有关联,TNFa的低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础,以上种种提示SL有遗传倾向性,然根据对100例SLE家属调查,属多基因遗传外,同时环境因素亦起重作用。

有报告在1193例SLE中,发病与药物有关者占3%~12%,药物致病可分成两类,第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素,磺胺类,保太松,金制剂等,这些药物进入体内,先引起变态反应,然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE,或使已患有的SLE的病情加剧,通常停药不能阻止病情发展,第二类是引起狼疮样综合征的药物,如盐酸肼酞嗪(肼苯哒嗪),普鲁卡因酰胺,氯丙嗪,苯妥因钠,异烟肼等,这类药物在应用较长时间和较大剂量后,患者可出现SLE的临床症状和实验室改变,它们的致病机理不太清楚:如氯丙嗪有人认为与双链NDA缓慢结合,而UVA照射下与变性DNA迅速结合,临床上皮肤曝晒日光后能使双链DNA变性,容易与氯丙嗪结合产生抗原性物质;又如肼苯哒嗪与可溶性核蛋白结合,在体内能增强自身组织成份的免疫原性,这类药物性狼疮样综合征在停药症状能自生消退或残留少数症状不退,HLA分型示DR4阳性率显著增高,被认作为药源性SLE遗传素质,药物引起的狼竕样综合征与特发性红斑性狼疮的区别为:①临床累及肾,皮肤和神经系统少;②发病年龄较大;③病程较短和轻;④血中补体不减少;⑤血清单链DNA抗体阳性。

有人认为SLE的发病与某些病毒(特别慢病毒)感染有关,从患者肾小球内皮细胞浆,血管内皮细胞,皮损中都可发现类似包涵体的物质,同时患者血清对病毒滴度增高,尤其对麻疹病毒,副流感病毒ⅠⅡ型,EB病毒,风疹病毒和粘病毒等,另外,患者血清内有dsRNA,ds-DNA和RNA-DNA抗体存在,前者通常只有在具有病毒感染的组织中才能找到,电镜下观察这些包涵体样物质呈小管网状结构,直径20~25m,成簇分布,但在皮肌炎,硬皮病,急性硬化全脑炎中可亦可见到,曾企图从有包涵体样物质的组织分离病毒未获成功,故这些物质与病毒关节有待证实,近有人提出SLE的发病与C型RNA病毒有密切关系,作者对47例SLE测定血清干扰素结果72.3%增高,属型,含酸稳定和酸不稳定两种,干扰素的浓度与病情活动相平行,已知型干扰素是白细胞受病毒,多核苷酸或细菌脂多醣等刺激后产生的,此是否间接提示有病毒感染的可能,亦有人认为LE的发病与结核或链球菌感染有关。

紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧,少数病例且可诱发或加重系统性病变,约1/3SLE患者对日光过敏,Epstein紫外线照射皮肤型LE患者,约半数病例临床和组织学上的典型皮损,两个月后皮肤荧光带试验阳性,如预先服阿的平能预防皮损,正常人皮肤的双链DNA不具有免疫原性,经紫外线照射发生二聚化后,即DNA解聚的胸腺嘧啶二聚体转变成较强的免疫原性分子,LE患者证实有修复二聚化DNA的缺陷,亦有人认为紫外线先使皮肤细胞受伤害,抗核因子得以进入细胞内,与胞核发生作用,产生皮肤损害,寒冷,强烈电光照射亦可诱发或加重本病,有些局限性盘状红斑狼疮曝晒后可演变为系统型,由慢性型演变成急性型。

鉴于本病女性显著多于男性,且多在生育期发病,故认为雌激素与本病发生有关,通过给动物做阉割,雌NZB小鼠的病情缓解,雄鼠则加剧,支持雌激素的作用,于无性腺活动期间即15岁以下及50岁以后发生本病的显著减少,此外口服避孕药可诱发狼疮样综合征,有作者对20例男性SLE测定性激素水平发现50%患者血清雌二醇水平增高(对照组5%增高),65%患者睾酮降低(对照组10%降低),雌二醇/睾酮比值较健康对照组高,上述各种象都支持雌激素的论点,妊娠时SLE病情的变化亦与性激素水平增高有关,此后由于孕酮水平迅速增高,孕酮/雌二醇比值相应增高,从而病情相对平稳,产后孕激素水平降低,故病毒可能再度加重,近发现SLE患者血清中有较高的泌乳素值,导致性激素的继发性变化,有待进一步研究。

男女比为1:2,起病年龄以30余岁为多。损害初起时为一片或数片鲜红色斑,发生在面部、耳、头皮等部位,绿豆至黄豆大,上覆粘丰性鳞屑,以后逐渐向外围扩大,呈圆形或不规则形,边缘明显色素增深,略高于中心,中央色淡,有毛细血管扩张,鳞屑下有角质栓和扩大毛孔,伴不同程度瘙痒和烧灼感。新损害逐渐增多或多年不增加,疏散分布或融合合片,二侧颧颊和鼻梁间的损害连接成蝶翼形。3%病例有粘膜损害,主要在唇,其次为颊、舌、腭部,呈灰白色小片糜烂、结痂、绕以紫红色晕。病程慢性,陈旧损害中央萎缩,有时伴着色斑点,较四周低洼。头皮上的萎缩常更显著,失去头发,称假性斑秃。盘状损害有时可在曝晒太阳或劳累后加剧。约5%可转变成系统型,偶见发展展鳞状细胞癌。倘皮肤损害局限在颈部以上称局限性盘状红斑狼疮,此外尚可累及上胸、臂、手足背和足跟等部位称播散性盘状红斑狼疮,其中约1/5病例显系统型,损害肥厚或疣状的称肥厚性或疣状盘状红斑狼疮。

由Sontheimer(1979)等首先提出和命名的一个特殊中间类型。男与女之比约为1:2.5。以30余岁发病为多,损害分岂有此理在颊、鼻、耳轮、上胸、肩、背、上臂外侧、前臂伸面、手和指背,腰以下罕见。偶或唇和颊粘膜累及。基本损害呈水肿性红斑,以后有两种表现,一种向周围扩大,呈环状,弧状,邻近的融合成多环状或脑回状,鲜红色,边缘水肿隆起,内侧缘复细小鳞屑,外绕红晕,中央消退,留暂时性色素沉着和毛细血管扩张;或呈离心性环,环中央消退后又起新环,这类称环形红斑型。另一种扩大成形状不规则斑片、上覆鳞屑似银屑病样或糖疹样,这类称红斑、丘疹鳞屑型,未见有毛囊性栓塞和粘着性鳞屑,大部份患者呈现一种类型,但亦有两型同时存在;损害持续数周或数月后消退,不遗留疤痕,以后可在原位或他处复发;此外尚可有光敏感(27%)、雷诺现象(20%)和狼疮发(3%)。系统性症状可有关节痛或关节炎(67%)、发热(17%)、肌痛(20%)、浆膜炎(7%)、肾病变少且轻,心和神经系统累及罕见。约20%病例伴有DLE损害和40%符合ARA(1982)SLE的诊断标准。

又称狼疮性脂膜炎,属中间类型,以累及女性为主,男与女之比为1:3~13,发病年龄以中青年为多。损害为结节或斑块,位在真皮深层和皮下脂肪组织,可发生在任何部位,以颊、臀和臂部常见,小腿和胸部其次,曾见发生于乳房,一侧发生或两侧分布,数目不定,大小不等,小者如蚕豆,大者直径可达10cm,边缘清楚,呈皮色或淡红色,质坚实,无移动性,少数有疼痛、呈针刺样或钻痛和触痛,可有短期不规则发热和关节疼痛。经过缓慢,有的结节持续不变,而在其他部位发生新损害,有的结节逐渐扩大,或邻近结节融合形成斑块。有的结吸收而其上表现塌陷,或坏死而后成萎缩性瘢痕,有的萎缩边缘呈堤状隆起,或坏死结痂演变成DLE损害。本症既见于SLE,又可见于DLE,亦可以结节形式独立存在而无典型LE皮损,可先或后于LE损害发出或之间时出现。结节可发生于LE损害的深层或单独发生。本型不稳定,可赂DLE或SLE病变,亦可初为DLE或SLE者,以后发展成LEP。

本病累及男女之比为1:7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人亦可发病。临床表现多样和错综复杂,有:

1.皮疹 约80%~85%患者有皮疹,其中具有典型皮疹者占43%,亦有报告60%~72%病例有皮疹。损害多形性,以水肿性红斑最常见,绿豆至黄豆大,发生在颧颊经鼻梁可融合成蝶翼状。前额、耳垂亦可累及,此外肩胛、上臂、四支大关节伸面、手背、指(趾)节伸面、甲击、指(趾)端和屈面,常蹠部也可发生。颜面蝶形红斑,甲周红斑和指(趾)甲远端下红斑具有特征性,常出现较早,前者是诊断本病的一大症状。另一种损害为斑丘疹,有痒与痛感,可局限性或泛发性,有时呈丘疹或毛囊性丘疹,有时于颜面和其他暴露部位出现水疱、大疱和血疱,大都发生在原有红斑或正常皮肤上,疱液初起溥 澈,以后变混浊,亦可血性,疱壁紧张,日光曝晒常是促发因素,疱破后形成糜烂、溃疡、结痂以及疤痕形成。上述红斑等损害消退后,由于基底膜的变化,发生表皮营养障碍,可出现表皮萎缩、色素沉着和角化过度。有时可见瘀点和瘀斑,是由于长时间期应用大量皮质类固醇出现紫癜或血小板减少或皮肤细小的坏死性血管炎引起。有时有结节(约10%0),是由于血栓性血管造成,可发和指(趾)坏疽,重者手、足背亦累及,但罕见,可由于末梢小动脉坏死性血管炎或冷球蛋白血症等引起,常与网状青斑并发。有时呈多形红斑,特别在寒冷季节容易发生。有时出现荨麻疹样损害,带水肿性,红斑上有点状出血或血性水疱混合存在,损害持续不瘙痒,为真皮小血管坏死性血管炎产生的。尚可见红斑肢痛症、弥散性血管内凝血,后者由于大量血小板和红细胞受免疫作用损伤释放出凝血物质所致,在终末期多见。其他有杵状指、泽和油腻,呈枯黄状,易折断脱落,长短渗差;在缓解期毛发可再生。约1/3患者有光敏现象和皮下钙质沉积。

粘膜损害累及唇、颊、硬腭、齿龈、舌和鼻腔,约占20%,呈伴有毛细血管扩张红斑,或弥漫性潮红,其上可见点状出血、糜烂、少数尚有水疱和溃疡等。

2.发热 约占92%以上,各种热型都可见见及,长期低热较多见。

3.骨关节 90%以上病例有关节疼痛,有时周围软组织肿胀,有时象风湿性关节炎,呈游走性,多发性,且可呈现红肿热痛;或表现为慢性进行多发性关节炎,常累及指趾关节似类风湿性关节炎。5%~10%病例髋、肩和膝等关节可发生无菌性缺血性骨坏死,股骨头最常累及,其次肱骨头、胫骨头等,单侧或两侧受累。

4.肾 约75%病例受累,经肾穿刺活检有肾损害者占80%~90%,尸检发现率几乎达100%,表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白质。肾功能测定早期正常,逐渐进展,后者可出现尿毒症。肾穿刺活检所见病理变化可分为局灶性增殖性肾小球肾炎型和弥漫性增殖性肾小球肾炎型,前者较轻,后者较剧,且进展较快,预后差。肾病综合征分为真性和假性两种,所谓真性者指具有典型肾病综合征的临床和实验室表现,即全身水肿,伴不等程度腹水、胸腔和心包积液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白多数正常或偏高。与所谓假性狼疮性肾病综合征不同者,为后者血胆固醇正常或低下,病情较重且预后差。肾病综合征的病理变化为膜性肾小球炎,或弥漫性增殖性肾小球肾炎,后者除大量蛋白尿外,尿中可有较多红细胞和管型,肾功能受损和高血压。亦有部分病例仅有轻度蛋白尿而无任何肾脏损害的临床征象,病理变化常为系膜型。

5.心血管 约有50%~89%患者有心脏症状,超声检出率36%~88%、尸体检出率53%~83%。心包炎最常见,以干性为多,为纤维素性心包炎,也可能积液,积液多时可见心包堵塞症状,如二层心包粘连,可使主包腔闭塞,造成缩窄性心包炎。患者除心前区不适及气急外,最主要的症状是心前区疼痛和心包磨擦音或心影增大,心音减弱,超声心动图检查诊断率高,心包积液中可查见LE细胞。

心肌炎常见,一般可有气短、心前区疼痛心动过速,心音减弱,奔马率,心律失常,脉压小、继之出现心脏扩大,可导致心力衰竭。心电图可出现相应改变如低电压,ST段抬高,T波平坦或倒置,PR间期延长。临床上可无任何症状而在某种诱因下突然发生;有些病变,生前难于诊断。

心内膜炎 典型疣状心内膜炎(Libman-acks心内膜炎)常与心包炎并存,在生前较难作出诊断,主要是壁层心内膜受损症状不明显。当病变累及瓣膜时,常见的为二尖瓣,偶尔主动脉瓣和三尖瓣同时亦被累及,引起瓣尖乳头肌挛缩、粘连变形或腱索断裂,造成瓣膜狭窄或闭锁不全,心内膜内形成血栓可脱落引起栓塞,心内膜炎还可成为感染性心内膜炎的基础。彩色多普勒超声检查为无创伤性显示瓣膜及形态的最佳方法。

此外,可出现心律失常,呈房性、室性早搏和快速心率以及各级房室传导阻滞,主要由于全心炎症扩展侵犯房室或左右束支,加以冠状动脉炎使窦房结、房室结和房室附近动脉管腔变窄,使传导系统产生局限性退行性变所致。

约50%病例可有动脉炎和静脉炎,比较常见的为锁骨下静脉的血栓性静脉炎。少数可出现冠状动脉炎,常累及左前降支,临床上可因冠状动脉供血不足而发生心绞痛,较大的冠状动脉炎能导致心肌梗塞。

此外部分病例可有周围血管病变如血栓闭塞性脉管炎和游走性静脉炎等。

6.呼吸系统 在整个病程中,胸膜和肺受累分别为36%和7%,可发生胸膜炎,多为干性,也可为湿性,积液少量或中等量,两侧发生频率相仿,约1/3病例为双侧性。

急性狼疮性肺炎的患病率为1%~4%,患者有发热、干咳、气急,偶见咯血,低氧血症常见,X线显示单侧或双侧肺浸润,以两下肺野多见,可伴肺不张,横膈抬高和胸腔积液。也要发生慢性间质性肺炎,从肺泡炎到纤维化各种病理改变可以交织并存,X线特征为肺部片状浸润斑,多见于肺基底段,往往持续存在多日,可引起肺不张,甚至呼吸衰竭,亦可见条索状,网状或斑点状阴影。肺动脉受侵犯(肺动脉炎)可发生咯血、空洞;常合并尤其终末期小叶性肺炎。

7.神经系统 往往在急性期或终末期出现症状,少数作为首发症状表现。可呈现为各种精神障碍如躁动、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。也可以出现多种神经系统症状,如中枢神经系统受累,常见的有颅压增高、脑膜炎、脑炎、脑血管意外、脊髓炎及蛛网膜下腔出血等,并出现相应症状如头痛、恶心、呕吐、颈项强直、惊厥、昏迷、偏瘫、截瘫,病变严重时可导致死亡。颅神经亦可受累,常见的为Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ对神经,周围神经病变少见。

8.消化系统 约40%病例有消化道症状,常见有食欲减退、吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、便血等。腹痛可能与腹膜炎、肠炎、肠系膜炎或腹膜后结缔组织病变有关。多为脐周隐痛,严重时类似外科急腹症。胃肠道病变主要是血管壁病变的结果。

9.淋巴网状系统 约半数病人有局部或全身淋巴结肿大,以颈、腋下肿大为多见。肿大淋巴结一般无压痛,质软,有时肿大很明显,以致误诊为淋巴结结核或淋巴病瘤。病理检查示慢性非特异性炎症,约1/3病人有肝肿大,极少引起黄疸和肝硬化。1/5病例有脾肿大。

10.造血系统 贫血常见,大多数为正细胞性正色素性贫血,红细胞表面可有IgG抗体或补体;抗人球蛋白试验1/3~1/5病例阳性,可表现为自身免疫性贫血,抗体属湿型抗体,主要为IgG、偶或IgM,罕见IgA。

白细胞减少,一般为粒细胞和/或淋巴细胞减少,活动期T、B淋巴细胞绝对数和相对数均下降而非活动期则下降不显著,T淋巴细胞下降程度与疾病活动度相平行。T淋巴细胞的减少与细胞免疫功能减退和存在抗淋巴细胞抗体有关。B淋巴细胞数虽亦下降,但其功能检测反而显示增强。

血小板减少,存活时间缩短,血小板表面存有抗血小板抗体,结合补体时可损伤血小板。

11.眼 约20%~25%病人有眼底变化,包括眼底出血,乳头水肿,视网膜渗出物有卵圆形的白色混浊物,是继发于小血管闭塞引起的视网膜神经变性灶,一般可逆。其他有玻璃体内出血、巩膜炎等。

SLE可以和其他典型结缔组织病如皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎等重叠,或先后发病。有报告与结缔组织近缘疾病如干燥综合征,白塞病重叠,还可以合并其他自身免疫性疾病如重症肌无力症、桥本甲状腺炎、天疱疮和类天疱疮等。

治疗原则为消除炎症的抗炎疗法和纠正病理过程,使用免疫抑制或促进二方面药物进行免疫调节。

(一)盘状红斑狼疮 治疗需及时以免毁容及继发性癌变,一般先用局部治疗,效果不显时再加用全身疗法。

1.局部疗法 ①皮质类固醇的外用;②皮质类固醇如羟氢氟化泼尼松或醋酸氢化考的松混悬液,1~2周注射一次,可注射8~10次;③液体氮或CO2雪冷冻疗法。

2.内用疗法 ①抗疟药如氯喹等,氯喹有防光和稳定溶酶体膜,抗血小板聚集以及粘附作用,口服开始剂量为0.25~0.5g/d,病情好转后减量;②酞咪呱啶酮,剂量为200~300mg/d;氯苯酚嗪;③中药六味地黄丸加减,大补阴丸或雷公藤制剂等。

(二)亚急性皮肤型红斑狼疮和深部狼疮 可采用酞咪呱啶酮有一定疗效,氯喹、氯苯酚嗪或雷公藤制剂应用亦有效,无效病例可予皮质类固醇治疗。

1.对轻型病例如仅有皮疹、低热或关节症状者只需应用非甾体类抗炎药,如水杨酸类、吲哚美辛等,然该类药物有时可损伤肝细胞,使肾小球滤过率降低,血肌酐上升,对肾病患者需慎用。如皮疹明显可用抗疟药如氯喹,0.25~0.5g/d,也可用小剂量的肾上腺皮质激素如泼尼松15~20mg/d,酞咪哌啶酮和六味地黄丸加减或雷公藤制剂等服用。

⑴皮质类固醇:是目前治疗重症自身免疫疾病中的首选药物,可显著抑制炎症反应,能抑制中性粒细胞向炎症部位趋附,抑制其和单核细胞的吞噬功能及各种酶的释放,具有抗增殖及免疫抑制作用,对淋巴细胞有直接细胞毒作用,使NK细胞的数量以及IL-1和IL-2水平皆降低,抑制抗原抗体反应。

⑵免疫抑制药:如环磷酰胺和硫唑嘌呤,两者剂量为每日每千克体重1~4mg,前者主要利用烃基与DNA结合,最明显的是减少抗DNA抗体,血中DNA-抗DNA复合物及其在肾脏中的沉积减少。硫唑嘌呤能换嘌呤核苷酸的合成,代替了DNA的嘌呤基质,从而抑制DNA和RNA的合成。其他有苯丁酸氮芥(2mg,每日2~3次),6巯基嘌呤(50mg,每日3次),氨甲喋呤(7.5~15mg,每周口服一次)等。这类药物常见的副作用有白细胞减少,甚至会骨髓抑制、胃肠道障碍和肝脏损害、易产生继发感染、长期应用可引起不育、畸胎,削弱免疫作用而发生癌肿。环磷酰胺可发生脱发和出血性膀胱炎,需谨慎使用。

⑶免疫增强剂:企图使低下的细胞免疫恢复正常,如左旋咪唑、胸腺素、转移因子等。

⑷血浆交换疗法:其原理是企图除去特异性自身抗体,免疫复合物以及参与组织损伤非特异性炎症介质如补体、C-反应性蛋白、纤维蛋白原,并能改善单核吞噬细胞系统清除循环免疫复合物的能力,一般在多脏器损害,激素效果不著、器质性脑综合征、全血细胞减少及活动性肾炎等重症病例进行。因作用短暂,仍需配合激素和免疫抑制剂等治疗。文献中已报导有50余例采用长期间隙性血浆交换疗法合并免疫抑制疗法,获得病情缓解。

⑸透析疗法与肾移植:晚期肾损害病例伴肾功能衰竭,如一般情况尚好,可进行血液透析或腹膜透析,除去血中尿素氮及其他有害物质,以改善氮质血症等情况。肾移植需在肾外损害静止时进行,用亲属肾作移植,2年存活率据统计为60%~65%,用尸体肾移植为40%~45%。

此外,针刺疗法对皮疹、关节痛和消肿,音频电疗对消炎、消肿和止痛均有一定疗效;雷公藤制剂、红藤制剂以及复方金荞片均可应用,特别前者为一有相当疗效的抗风湿病药物。

近有人应用溴隐亭治疗SLE亦取得一定效果;对病情活动伴严重感染时,有人试用大剂量球蛋白静脉滴注治疗,曾获得良好的疗效。对无菌性股骨头坏死需要整形外科进行关节转换成形术或关节固定手术。

中成药如秦艽丸、滋补肝肾丸、养血荣筋丸、八珍丸、六味地黄丸、黄精丸、乌鸡白凤丸、定坤丹、养阴清肺膏、牛黄清心丸、健身宁等,可根据不同情况选择使用。

4.中医及中西医结合疗法 近年我国在探索SLE的中医及中西医结合方面已取得一些成就,及时合理的进行中西医结合治疗,不仅对提高患者免疫功能,延长缓解期,巩固疗效有良好功效,而且可减少皮质类固醇激素及免疫抑制剂的用量和副作用,并有利于以后撤除此类药物。目前中西医结合治疗SLE大多采用辨病与辨证相结合的方式,在具体运用方面我们是:

(1)对病情处于急性活动期,重要脏器(肾、心、中枢神经系统)受累,症状较重、并有高热等全身症状者,以皮质类固醇疗法及支持疗法为主,以迅速控制病情,同时并用中药。症状缓解,病情稳定,各项化验指标改善后,逐渐减少皮质类固醇用量。

(2)亚急性病人如就诊时仍在应用皮质类固醇药或其他免疫抑制剂时,除继续应用外,加用中药以加强疗效,并根据临床症状及各项化验指标的改善情况,逐渐减少皮质类固醇剂量,最后完全撤除,以中药取代并作为维持用药。

(3)对病情较轻,未有明显的内脏受累的活动情况,以中药为主,基本上不给皮质类固醇或其他免疫抑制剂,严密观察,定期做化验检查,如发现有活动症状时,则酌加皮质类固醇制剂。外用黄连膏、清凉膏、化毒散膏等。

本病SLE急性型起病急骤,出现高热、乏力、肌痛等全身症状,颜面红斑显著(有些可无皮疹)、伴有严重中毒症状,同时多种脏器受累,迅速发展,出现功能衰竭、预后差,目前临床已较少见;亚急性型起病缓慢,早期表现多为非特异性症状,可有发热、中等度全身症状,多种脏器受损,实验室检查异常,病程反复迁延,时轻时重,慢性型指盘状损害,起病隐袭,病变主要局限于皮肤而累及内脏少,病程进展缓慢,预后良好。

1.树立乐观情绪,正确地对待疾病,建立战胜疾病的信心,生活规律化,注意劳逸结合,适当休息,预防感染。

2.去除各种诱因,包括各种可能的内用药物,慢性感染病灶等,避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素。

3.避免日光曝晒和紫外线等照射,特别在活动期,需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏,复方二氧化钛软膏,15%对氨安息香酸软膏等,其他如寒冷,X线等过多暴露也能引起本病的加剧,不可忽视。

5.患者应节育,活动期需避免妊娠,若有肾功能损害或多系统损害者,宜争取早作治疗性流产。

1.将面粉放入盆内,放入酵母、水,和成较硬面团,饧发,备用,2.将饧发好的酵面放在案板上,放入食碱,中和酸味,揉匀揉透,均匀地分成重约50克一个的剂子,剂口朝上放平,逐个按扁擀成圆饼形坯皮,在坯皮面刷一层花生油,撒上精盐,先折叠成半圆形,再刷上一层油再折叠成三角形的荷叶状,并用刀或木尺在上面压上放射形的直纹,再在三角坯皮的圆边上切若干个刀口,分别捏成翻卷花边,形似荷叶卷(也可用立起的木尺,围绕三角坯皮的边,挤压出一个个小凹缺口卷边),然后加盖拧干的湿洁布,饧约10多分钟。3.将花卷生坯码入屉内,用旺火沸水蒸熟,即可食用。

牛肚:牛肚含蛋白质、脂肪、钙、磷、铁、硫胺素、核黄素、尼克酸等,具有补益脾胃,补气养血,补虚益精、消渴、风眩之功效,适宜于病后虚羸、气血不足、营养不良、脾胃薄弱之人。牡蛎(鲜):牡蛎中所含的蛋白质中有多种优良的氨基酸,可以除去体内的有毒物质,其中的氨基乙磺酸又有降低血胆固醇浓度的作用,因此可预防动脉硬化;牡蛎还含有维生素B12,具有活跃造血功能的作用;牡蛎中所含丰富的牛黄酸有明显的保肝利胆作用;牡蛎又是补钙的良好食品。牡蛎肉味咸、涩,性微寒;归肝、心、肾经;具有滋阴,养血,补五脏,活血.充肌之功效。鳎目鱼:鳎目鱼是中国黄渤海区的原产鱼种,温水性鱼类。该鱼内脏团小,出肉率高,肌肉细嫩,口感爽滑,鱼肉久煮不老,无腥味和异味,属于高蛋白,低脂肪,富含维生素的优质比目鱼类。猪腰子:猪腰子具有补肾气、通膀胱、消积滞、止消渴之功效;但猪腰子中胆固醇含量较高,固血脂偏高者,高胆固醇者忌食。青虾:虾营养丰富,其肉质松软,易消化,对身体虚弱以及病后需要调养的人是极好的食物;虾中含有丰富的镁,能很好的保护心血管系统,它可减少血液中胆固醇含量,防止动脉硬化,同时还能扩张冠状动脉,有利于预防高血压及心肌梗死;虾肉还有补肾壮阳,通乳抗毒、养血固精、化瘀解毒、益气滋阳、通络止痛、开胃化痰等功效。猪肉(瘦):猪肉含有丰富的优质蛋白质和必需的脂肪酸,并提供血红素(有机铁)和促进铁吸收的半胱氨酸,能改善缺铁性贫血;具有补肾养血,滋阴润燥的功效;猪精肉相对其它部位的猪肉,其含有丰富优质蛋白,脂肪、胆固醇较少,一般人群均可适量食用。黑鱼:每lOOg黑鱼肉中含蛋白质18.5g,脂肪1.2g,还含有18种氨基酸,如组氨酸,3-甲基组氨酸等,还含有人体必需的钙、磷、铁及多种维生素。适用于身体虚弱,低蛋白血症、脾胃气虚、营养不良,贫血之人食用,西广一带民间常视黑鱼为珍贵补品,用以催乳、补血。鳢鱼有祛风治疳、补脾益气、利水消肿之效,因此三北地区常有产妇、风湿病患者、小儿疳病者觅乌鳢鱼食之,作为一种辅助食疗法。小白菜:小白菜中所含的矿物质能够促进骨骼的发育,加速人体的新陈代谢和增强机体的造血功能,胡萝卜素、烟酸等营养成分,也是维持生命活动的重要物质。它能缓解精神紧张,考试前多吃小白菜,有助于保持平静的心态。根据医书记载,小白菜有和中,利于大小肠的作用,能健脾利尿,促进吸收。小白菜还有助于荨麻疹的消退。豆腐:豆腐的蛋白质含量丰富,而且豆腐蛋白属完全蛋白,不仅含有人体必需的八种氨基酸,而且比例也接近人体需要,营养价值较高;有降低血脂,保护血管细胞,预防心血管疾病的作用。此外,豆腐对病后调养、减肥、细腻肌肤亦很有好处。冬笋:冬笋是一种富有营养价值并具有医药功能的美味食品,质嫩味鲜、清脆爽口,含有蛋白质和多种氨基酸、维生素,以及钙、磷、铁等微量元素以及丰富的纤维素。能促进肠道蠕动,既有助于消化,有能预防便秘和结肠癌的发生。冬笋是一种高蛋白、低淀粉食品,对肥胖症、冠心病、高血压、糖尿病和动脉硬化等患者有一定的食疗作用。它所含的多糖物质,还具有一定的抗癌作用。但是冬笋含有较多草酸钙,儿童、患尿道结石、肾炎的人不宜多食。香菇(鲜):香菇具有高蛋白、低脂肪、多糖、多种氨基酸和多种维生素的营养特点;香菇中有一种一般蔬菜缺乏的麦淄醇,它可转化为维生素D,促进体内钙的吸收,并可增强人体抵抗疾病的能力。正常人吃香菇能起到防癌作用。癌症患者多吃香菇能抑制肿瘤细胞的生长;香菇食疗对腹壁脂肪较厚的患者,有一定的减肥效果。香菇中含腺瞟吟、胆碱、酪氨酸、氧化酶以及某些核酸物质,能起到降压、降胆固醇、降血脂的作用,又可预防动脉硬化、肝硬化等疾病;香菇多糖能提高辅助性T细胞的活力而增强人体体液免疫功能。大量实践证明,香菇防治癌症的范围广泛,已用于临床治疗。香菇还含有多种维生素、矿物质,对促进人体新陈代谢,提高机体适应力有很大作用;香菇还对糖尿病、肺结核、传染性肝炎、神经炎等起治疗作用,又可用于消化不良、便秘等。粉丝:粉条里富含碳水化合物、膳食纤维、蛋白质、烟酸和钙、镁、铁、钾、磷、钠等矿物质。粉条有良好的附味性,它能吸收各种鲜美汤料的味道,再加上粉条本身的柔润嫩滑,更加爽口宜人;但是粉条含铝很多一次不宜食用过多。

羊肉(瘦):羊肉肉质细嫩,容易消化,高蛋白、低脂肪、含磷脂多,较猪肉和牛肉的脂肪含量都要少,胆固醇含量少,是冬季防寒温补的美味之一;羊肉性温味甘,既可食补,又可食疗,为优良的强壮祛疾食品,有益气补虚,温中暖下,补肾壮阳,生肌健力,抵御风寒之功效。冬瓜:冬瓜含有多种维生素和人体必需的微量元素,可调节人体的代谢平衡。冬瓜性寒,能养胃生津、清降胃火,使人食量减少,促使体内淀汾、糖转化为热能,而不变成脂肪。因此,冬瓜是肥胖者的理想蔬菜。同时冬瓜有抗衰老的作用,久食可保持皮肤洁白如玉,润泽光滑,并可保持形体健美。此外冬瓜还有良好的清热解暑功效。夏季多吃些冬瓜,不但解渴消暑、利尿、还可使人免生疔疮。因其利尿,且含钠极少,所以是慢性肾盐水肿、营养不良性水肿、孕妇水肿的消肿佳品。香菜:香菜中含有许多挥发油,其特殊的香气就是挥发油散发出来的。它能祛除肉类的腥膻味,因此在一些菜肴中加些香菜,即能起到祛腥膻、增味道的独特功效。香菜提取液具有显著的发汗清热透疹的功能,其特殊香味能刺激汗腺分泌,促使机体发汗,透疹。另具和胃调中的功效,是因香菜辛香升散,能促进胃肠蠕动,具有开胃醒脾的作用。

番茄:西红柿现在已是不少人餐桌上的美味。西红柿富含丰富的胡萝卜素、B族维生素和维C,其中的维生素P含量是蔬菜之冠,对心血管具有保护作用,可减少心脏病的发作。丰富的番茄红素能清除自由基,预防前列腺癌;尼克酸可维持胃液的正常分泌,促进红血球的形成,利于保持血管壁的弹性和保护皮肤。西红柿多汁,可以利尿,肾炎病人也宜食用。同时多吃番茄还具有抗衰老作用,能使皮肤保持白皙。羊排:羊肉肉质细嫩,容易消化,高蛋白、低脂肪、含磷脂多,较猪肉和牛肉的脂肪含量都要少,胆固醇含量少,是冬季防寒温补的美味之一;羊肉性温味甘,既可食补,又可食疗,为优良的强壮祛疾食品,有益气补虚,温中暖下,补肾壮阳,生肌健力,抵御风寒之功效。香菜:香菜中含有许多挥发油,其特殊的香气就是挥发油散发出来的。它能祛除肉类的腥膻味,因此在一些菜肴中加些香菜,即能起到祛腥膻、增味道的独特功效。香菜提取液具有显著的发汗清热透疹的功能,其特殊香味能刺激汗腺分泌,促使机体发汗,透疹。另具和胃调中的功效,是因香菜辛香升散,能促进胃肠蠕动,具有开胃醒脾的作用。

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