干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等 造成多系统、多器官受损。

干燥综合症可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征(1SS )，而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征(2SS )。本病发病率高，多发于 40 岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现。

干燥综合征症状除口干、眼干、皮肤表现外，有很多病人还会出现关节痛，但出现关节炎的很少，仅占 10%左右，多无滑膜增生肥厚，可有晨僵，但时间不如类风湿关节炎病人长，多数病人关节痛呈自限性，可反复出现，受累关节通常是大关节，多不对称，有时也可累及较小的关节，一般不造成永久性的关节损伤，很少引起关节间隙狭窄及骨质的侵蚀、破坏。

部分肯定的类风湿关节炎病人多年之后可出现继发性干燥综合征，在原有疾病基础上出现口、眼干等症状，但较原发性干燥综合征症状轻，因此，诊断原发性干燥综合征应除外类风湿关节炎。有人报告50%的类风湿关节炎病人会合并干燥综合征。

近半数并发肾损害，常见受累部位是远肾小管，临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pHH低下和尿不能酸化(pH6)。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症有：①周期性低血钾性麻痹;②肾性软骨病;③肾性尿崩症，近端肾小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、2-微球蛋白尿。肾小球受累者少见，但预后很差。

17%患者有干咳，但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞，表明有肺泡炎症存在，仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降，但多无临床症状。

①萎缩性胄炎，胄酸分泌功能低下，胄酸缺乏;②小肠吸收不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝肿大，血清转氨酶升高，有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变，此类患者能肾上腺皮质激素的的以应较好。

因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害，症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。

5%～10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是，本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。在我国的150例SS的随诊过程中有2出殃淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗体消失。

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宋慧，北京积水潭医院风湿免疫科主任、北京大学兼职副教授、中华医学会北京分会风湿病学专业委员会中青年委员。1991年毕业于天津医科大学医学系，获医学硕士学位。 现于北京大学第四临床医学院、北京积水潭医院风湿免疫科工作，从事临床工作多年，有较多的临床经验。擅长系统性红斑狼疮、干燥综合症、类风湿关节炎、脊柱关节病、强直性脊柱炎、银屑病关节炎、痛风、骨质疏松、结缔组织病等。 发表多篇临床研究的论文，并参与2部专著的编写。

擅长：系统性红斑狼疮、干燥综合症、类风湿关节炎、脊柱关节病、痛风、骨质疏松

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