5型：无食管闭锁，但有瘘管与气管相通。由此可见，食管闭锁除I型外，其余各型食管与气管均有交通瘘。

当初生婴儿口腔分泌物增多，喂水喂奶后出现呛咳、紫绀和窒息时，用硬软适中的导管，经鼻或口腔插入食管，若导管自动返回时，应怀疑本病，但明确诊断必须用碘油作食管造影。

出生后即有严重的吸气困难、发绀，张口或啼哭时则发绀减轻或消失。闭口和吸奶时又有呼吸困难。由于患者喂奶困难以致造成体重不增或严重营养不良。根据上述表现，怀疑本病时可用压舌板把舌根压下，患儿呼吸困难即解除。或在维持患儿张口的情况下，用细导管自前鼻孔插入观察能否进入咽部或用听诊器分别对准新生儿的左右鼻孔，听有否空气冲出，亦可用棉花丝放在鼻前孔，观察是否摆动，以判断鼻孔是否通气。也可用少量龙胆紫或美兰自前鼻孔注入，观察可否流至咽部。必要时用碘油滴入鼻腔后作X线检查。

婴儿出生时见下颌小，有时伴有裂腭，舌向咽后下垂以致吸气困难。尤其仰卧位呼吸困难显著。呼吸时头向后仰，肋骨凹陷，吸气伴有喘鸣和阵发性青紫。以后则出现朐部畸形和消瘦。有时患儿还伴有其他畸形。如先天性心脏病、马蹄足、并指(趾)、白内障或智力迟缓。

出生后即有呼吸困难及持续和阵发性紫绀，同时伴有顽固性呕吐。体检时胸部左侧呼吸运动减弱，叩诊左侧呈鼓音或浊音，听诊呼吸音低远或消失。有时可听到肠鸣音。心浊音界及心尖搏动移向右侧。呈舟状腹，X线胸腹透视或照片即能诊断。

出生后哭声微弱，声音嘶哑或失声。吸气时伴有喉鸣及胸部软组织内陷。有时吸气与呼气均有困难，确诊依靠喉镜检查，可直接见喉蹼。

(十)B族溶血性链球菌(GBS)肺炎 可见于早产、近足月和足月新生儿，母亲妊娠后期有感染及羊膜早破史，临床发病特点同早产儿RDS，可以有细菌培养阳性。胸部X线检查表现为肺叶或节段炎症特征及肺泡萎陷征，临床有感染征象，病程1～2周。治疗以出生后最初3天采用联合广谱抗生素，如氨苄西林加庆大霉素，随后应用7～10天氨苄西林或青霉素，剂量要求参考最小抑菌浓度，避免因剂量偏低导致失去作用。

(十一)遗传性SP-B缺乏症 又称为“先天性肺表面活性物质蛋白缺乏症”，于1993年在美国发现，目前全世界有100多例经分子生物学技术诊断明确的患儿。发病原因为调控SP-B合成的DNA序列碱基突变。临床上表现为足月出生的小儿出现进行性呼吸困难，经任何治疗干预无效。可以有家族发病倾向。肺病理表现类似早产儿RDS，肺活检发现SP-B蛋白和SP-B mRNA缺乏，并可以伴前SP-C合成与表达的异常，其肺组织病理类似肺泡蛋白沉积症。外源性肺表面活性物质治疗仅能暂时缓解症状，患儿多依赖肺移植，否则多在1岁内死亡。

文章转载于:快速问医生