人体内酪氨酸来自食物和体内苯丙氨酸的羟化反应,然后通过不同途径进行分解代谢。小部分酪氨酸代谢成多巴。进一步变成多巴胺、正肾上腺素和肾上腺素;大部分酪氨酸的分解转变成尿黑酸,进一步分解成乙酰乙酸和延胡索酸,少见的遗传性对-羟苯丙酮酸氧化酶或尿黑酸氧化酶缺乏就发生酪氨酸血症和黑尿症。酪氨酸血症时尿中对-羟苯丙酮酸等增加,可有重度肝功能损害,患儿常在婴儿期死亡。
阻塞性黄疸,核黄疸,重度黄疸,反射性呕吐,呕吐咖啡样物,病理性黄疸,新生儿母乳喂养后出现黄疸,喝酒后呕吐,粪样呕吐物,剧烈运动后呕吐,进食呕吐,小儿进食易呕吐,溶血性黄疸,生理性黄疸,烧伤后恶心与呕吐,腹痛伴恶心、呕吐,腹痛伴黄疸,咯血伴黄疸,下颈部皮下气肿
检查前:禁止剧烈运动、重体力劳动,停止服用利尿剂、两性霉素B等药物。 检查时:放松身体,消除紧张焦虑的情绪。 不适宜人群:没有。
阴性:正常:阴性。 阳性:阳性:先天性酪氨酸代谢紊乱症和黑尿症。