术后护理:　　广泛外阴切除术后，由于皮肤缺损较多，伤口张力大，加之外阴部位易受大小便的污染，使得伤口愈合困难，术后的正确处理显得尤为重要。　　1.抗感染治疗　常规使用抗生素5～7天。　　2.术后大小便　为预防术后大小便污染外阴伤口，常规口服阿片酊3～5天，以推迟解大便。停留尿管7～10天。当患者开始自解大小便后，应注意便后及时清洁伤口，大便时勿取蹲位，以免造成伤口裂开。　　3.外阴伤口一般连续包扎3天，每天拆换敷料，检查皮瓣愈合情况　术后24小时拔除胶片引流和阴道纱条。第4天起开放外阴伤口，每天清洁伤口后用热照射，每次15～30min，每天2次。

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什么是小儿异染性脑白质营养不良

脑白质营养不良(leukodystrophy)又称脑白质病(leukodystrophy)，是一组进行性遗传性神经鞘磷脂代谢性疾患，主要侵犯髓鞘(myelin sheath)代谢。这组疾患包括球形细胞样脑白质病(globoid cell leukodystrophy，GLD)、异染性脑白质病(metachromatic leukodystrophy,MLD)、肾上腺脑白质病(adrenal leukodystrophy，ALD)、Pelizaeus-Merzbacher病、中枢神经系统海绵样变性及Alexander病等。　　异染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy，MLD)又名脑硫脂沉积病(sulfatide lipidosis)，亦属脑脂质沉积病，系髓鞘脂代谢障碍所致，特点是硫酸脑苷脂在体内蓄积。为常染色体隐性遗传，病变基因定位于22q14，因芳基硫酸酯酶A(ASA)缺乏而致硫脂肪类在白质大量沉积而发病。病儿于生后1～2岁半逐渐出现步行困难伴四肢无力，共济失调或肢体强直，有进行性痴呆、视神经萎缩、深腱反射消失、神经传导时间延长及脑脊液蛋白增高等。少数于3～10岁发病(少年型)或成人期发病(成人型)。诊断靠白细胞硫酸酯酶A活性减少<40nmol/(h·ml)或基因诊断。

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