广泛性胸腺切除

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通过摘除胸腺而治疗部分重症肌无力患者的一种外科手术疗法。

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广泛性胸腺切除手术时间

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广泛性胸腺切除适宜疾病

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广泛性胸腺切除适宜症状

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广泛性胸腺切除不适宜人群

1、伴有全身性疾病、不能耐受手术者。　　2、局部有感染灶、不适宜手术者。

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广泛性胸腺切除术前

注意事项:　　注意预防感染发生。

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广泛性胸腺切除手术过程

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广泛性胸腺切除术后

术后护理:　　1.保症呼吸道通畅。必要时应尽早做气管切开及辅助呼吸。　　2.应用抗生素控制感染。　　3.禁用氨基苷类药物。　　4.继续应用抗胆碱酶药物治疗重症肌无力。

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什么是小儿异染性脑白质营养不良

脑白质营养不良(leukodystrophy)又称脑白质病(leukodystrophy)，是一组进行性遗传性神经鞘磷脂代谢性疾患，主要侵犯髓鞘(myelin sheath)代谢。这组疾患包括球形细胞样脑白质病(globoid cell leukodystrophy，GLD)、异染性脑白质病(metachromatic leukodystrophy,MLD)、肾上腺脑白质病(adrenal leukodystrophy，ALD)、Pelizaeus-Merzbacher病、中枢神经系统海绵样变性及Alexander病等。　　异染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy，MLD)又名脑硫脂沉积病(sulfatide lipidosis)，亦属脑脂质沉积病，系髓鞘脂代谢障碍所致，特点是硫酸脑苷脂在体内蓄积。为常染色体隐性遗传，病变基因定位于22q14，因芳基硫酸酯酶A(ASA)缺乏而致硫脂肪类在白质大量沉积而发病。病儿于生后1～2岁半逐渐出现步行困难伴四肢无力，共济失调或肢体强直，有进行性痴呆、视神经萎缩、深腱反射消失、神经传导时间延长及脑脊液蛋白增高等。少数于3～10岁发病(少年型)或成人期发病(成人型)。诊断靠白细胞硫酸酯酶A活性减少<40nmol/(h·ml)或基因诊断。

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