注意事项:　　1.进入腹腔，正确辨认胆总管囊肿的界限和周围的解剖关系很重要，以便确定施行囊肿切除抑或内引流术[图4]。　　2.吻合口应够大。囊肿内缺乏上皮性内膜，与肠管吻合后易发生吻合口狭窄或闭塞，达不到胆汁引流的目的。必要时可在吻合处切除少许囊壁再行吻合。　　3.若囊肿过大，可将其前壁作大部切除，再与肠管吻合。　　4.为了引流通畅，可将空肠断端缝闭，另在缝合端的侧壁作一较大切口与之吻合，以扩大吻合口。　　5.如行囊肿切除，间置空肠胆管十二指肠吻

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先天性胆总管囊肿手术手术过程

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先天性胆总管囊肿手术术后

术后护理:　　1.术后平卧。无休克者次日改半坐位。　　2.香烟引流一般于术后2～3日拔除;如引流物多，可适当延缓。拔除时，应轻柔旋转，逐渐外拔，以免不慎连同造瘘等一起拔脱，造成胆漏和胆汁性腹膜炎。　　3.将t形管连接于消毒引流瓶或引流袋。术后每日观察引流胆汁的颜色、容量、臭味、脓絮等，必要时可作胆汁镜检和培养。术后5日起，可用生理盐水灌洗引流管。术后10日，可经t形管作胆道逆行造影检查。如无特殊，夹管1～2日，无特殊反应时即可拔管。　　拔t形管的指征是：①无腹痛发作，体温、脉搏、白细胞均正常;②黄疸消退;③大便颜色正常;④引流量逐渐减少，胆汁澄清、无脓球、虫卵等;⑤试夹t形管1～2日，无腹痛、腹胀，或发热等反应;⑥胆道造影正常，胆道下端通畅。

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什么是小儿常染色体显性小脑性共济失调

常染色体显性小脑性共济失调(autosomal dominant cerebellar ataxia，ADCA)种类很多。病理改变累及小脑及其传入和传出径路，除有小脑神经元脱失外，也可见脊髓、脑桥、橄榄核、基底节、视神经、视网膜及周围神经病变。临床特点是进行性躯干共济失调、构音障碍、辨距不良、意向震颤等单纯小脑症状，也可见不自主运动、视觉或听觉障碍、眼外肌麻痹、锥体束征、感觉异常、脑神经麻痹等。常见各种临床症状的组合：单纯小脑征、小脑征和脑干征、小脑和基底节综合征、脊髓或周围神经病征、小脑征和特殊感觉(听、视)障碍、小脑和垂体功能障碍、小脑和肌阵挛综合征、小脑和锥体性肌张力增高等。近年来发现几种三核苷酸重复扩展的突变类型，称为显性脊髓小脑性共济失调(spinocerebellar ataxia，SCA)，又分10余种亚型，以CAG三核苷酸重复扩展最多见。

(详细)我要更正小儿常染色体显性小脑性共济失调简介