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大庆市第四医院

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大庆市第四医院是一所集医疗、教学、预防、保健、康复、急救为一体的现代化市级综合性医院，在历经39年与油城共兴荣的巨大变化中，始终以顽强的生命力自立于全市知名医院行列，忠实地履行救死扶伤、服务油城、奉献社会的神圣使命第四医院位于油城西部的文化中心，占地面积23万平方米，开放床位500张，年门诊热量25万人次，年住院病人1万多人次。全院810人，中高级专业技术人员445人。医疗系设有内、外、妇、儿、五官、康复、皮肤、急诊等24个个临床科室、12个病区、22个护理单位，其中脑外科、心内科、康复科、骨外科成为市重点学科。医技科室设有功能、放射、检验、病理、药剂等科室。大庆市的康复中心、骨创伤治疗中心、大庆市120四医院急救站设置在本院。　　大庆市第四医院拥有先进的核磁共振系统MRI）、层螺旋CT、数字化功能X线诊断系统（CR）、数字化胸片机、数字化彩色超声成像系统、全自动生化分析系统、全自动化酶免分析仪、智能化高压氧舱、体外碎石系统等大中型现代化医疗设备。承担佳木斯大学临床医院、牡丹江医学院等省内五所医学院校的临床教学医院任务。多年来第四医院在诊治常见病、多发病的基础上，积极开展新技术、新项目，其中全陶瓷人工关节置换成为全省首例，糖尿病足中西医结合特色成为东三省首家，直视微创胆道手术成为全国首例，腹膜透析治疗、高压氧舱治疗、血液净化、腔镜技术、微创新技术应用、高氧液输入治疗、介入治疗、无痛流产、超声乳化、体外碎石等治疗成为近年来发展起来的医疗特色。全院的质量意识不断增强，质量服务的信誉度进一步提升。多次获得市“医疗护理质量管理先进单位”。　　大庆市第四医院坚持不懈抓行风和职业道德建设，被评为“省职业道德建设先进”、“省文明单位”、市“行风建设先进单位”、市“卫生先进单位”等多项荣誉。连续两年经济发展突破历史创新高。第四医院将以“厚得、精准、和谐、卓越”的医院精神和“诚信为本、质量为先”的经营理念，与百姓建立“来院是亲人，离院是朋友”的互信共赢伙伴关系，积极提供“便民、利民、为民”的诊疗服务，努力塑造“可亲、可信、可靠”的医院形象，让百姓放心、让社会满意。

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什么是小儿异染性脑白质营养不良

脑白质营养不良(leukodystrophy)又称脑白质病(leukodystrophy)，是一组进行性遗传性神经鞘磷脂代谢性疾患，主要侵犯髓鞘(myelin sheath)代谢。这组疾患包括球形细胞样脑白质病(globoid cell leukodystrophy，GLD)、异染性脑白质病(metachromatic leukodystrophy,MLD)、肾上腺脑白质病(adrenal leukodystrophy，ALD)、Pelizaeus-Merzbacher病、中枢神经系统海绵样变性及Alexander病等。　　异染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy，MLD)又名脑硫脂沉积病(sulfatide lipidosis)，亦属脑脂质沉积病，系髓鞘脂代谢障碍所致，特点是硫酸脑苷脂在体内蓄积。为常染色体隐性遗传，病变基因定位于22q14，因芳基硫酸酯酶A(ASA)缺乏而致硫脂肪类在白质大量沉积而发病。病儿于生后1～2岁半逐渐出现步行困难伴四肢无力，共济失调或肢体强直，有进行性痴呆、视神经萎缩、深腱反射消失、神经传导时间延长及脑脊液蛋白增高等。少数于3～10岁发病(少年型)或成人期发病(成人型)。诊断靠白细胞硫酸酯酶A活性减少<40nmol/(h·ml)或基因诊断。

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