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天津市儿童医院

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天津市儿童医院简介

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天津市儿童医院的前身是妇婴医院，1951年更名为天津市儿童医院，经过几十年的发展壮大，它已经成为天津市唯一一所三级甲等综合性儿科医院。它集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体，是我国儿科医疗保健中心之一，其服务辐射华北地区。 　　　　医院总面积55173平方米，其中医疗用房43864平方米。全院开放床位521张，年收治住院病人约2万余人，门诊量140余万人。　　医院始终坚持“以病人为中心，全心全意为患儿服务”的办院宗旨。2000年改扩建后，就医环境得到了明显改善。2001年获全国首批“百姓放心医院”称号，2007年顺利通过三甲医院复审。　　医院技术力量雄厚，全院职工1330余人，拥有高级专业技术人员180余人，中级专业技术人员400余人。天津市授衔专家3人，享受国务院特贴18人，博士9名，硕士百余名。与加拿大、美国等国外医疗机构建立良好的医疗、教学及科研等合作关系。　　医院拥有万元以上设备1100余台，如亚洲第一台超导开放式核磁共振仪、数字减影X光机、数字胃肠X光机、彩色多普勒超声心脏诊断仪等。　　医院拥有较强的专业技术力量，内科ICU应用呼吸机治疗呼吸衰竭的抢救成功率达90％以上；心脏内科应用介入疗法治疗动脉导管未闭、单纯性肺动脉瓣狭窄、房（室）间隔缺损及复杂性先天性心脏病的诊断，居国内先进水平；微创外科是全国儿童医院中建立最早的学科之一，目前开展的手术种类有30余种，治疗病种及手术例数居国内首位，在全国小儿微创外科占主导地位；心脏外科应用经胸膜外手术结扎未闭动脉导管、急症手术救治先天性心脏病合并心力衰竭的高危新生儿，最小年龄为生后14小时，获得卫生局科技进步奖；耳鼻喉科在全国儿童医院中最早获得开展儿童人工耳蜗植入手术资质，现已利用该技术帮助20余位聋儿重获听力和语言功能，效果良好。
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    什么是槭糖尿病

    槭糖尿病即枫糖尿症(maple syrup urine disease),是一种遗传性支链氨基酸(缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸)先天性代谢障碍的疾病，是由于在细胞线粒体基质内支链α酮酸脱氢酶(BCKD)多酶复合体功能有缺陷。导致这种酶复合体缺陷的病因是编码这一酶复合体中某一成分的基因发生突变。支链氨基酸在人体中不能合成，主要从饮食中摄入。支链氨基酸可作为蛋白质合成的成分，也可被代谢而产生能量。亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸在降解代谢过程中分别产生α-酮异乙酸，α-酮-1-甲基戊酸和α-酮异戊酸。这3种酮酸进一步代谢则需要BCKD复合物的参与，如果BCKD活性缺乏，则不仅有这3种酮酸在体内堆积;而且使血中3种支链氨基酸浓度升高。3种酮酸对人体神经系统是有毒物质，正是由于其毒性作用而引起枫糖尿病。这3种酮酸从小便排出，使尿呈甜的枫糖浆气味，故而得名。
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    槭糖尿病的基本知识

    • 别名：
    • 发病部位：,全身
    • 传染性：暂无相关资料
    • 多发人群：暂无相关资料
    • 相关症状：新生儿少吃,酮症酸中毒,喂食困难
    • 并发疾病：小儿糖尿病,糖尿病,高渗性非酮症性糖尿病昏迷

    槭糖尿病的诊疗知识

    • 就诊科室：内分泌科
    • 治疗费用：暂无相关资料
    • 治愈率：暂无相关资料
    • 治疗方法：暂无相关资料
    • 相关检查：颅脑CT检查,颅脑MRI检查
    • 相关手术：腹膜透析术,血液透析用之血管插管,肝移植
    • 常用药品：盐酸二甲双胍片,降糖宁胶囊,消渴降糖片
    • 在线购药：健客大药房,百济新特药房,好药师

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