胰高血糖素瘤（glucagonoma）是胰岛a细胞肿瘤，肿瘤细胞分泌过量的胰高血糖素，临床上主要表现为皮肤坏死性迁移性红斑，口角、唇、舌等部位的慢性炎症，指甲松动，外阴阴道炎，贫血，糖尿病等，故又称为高血糖皮肤综合征。1963年unger采用放射免疫法测定病人血清中的胰高血糖素诊断本病；1966年mc gavran应用电子显微镜技术发现肿瘤细胞有a细胞颗粒的特征，并用放射免疫方法测定出切除的肿瘤组织中含有大量胰高血糖素，为本病的首次确定性诊断。胰高血糖素瘤的发病率不甚清楚，国内迄今仅有少数病例报道，国外资料中也没有较大宗的病例，故本病是一种罕见性疾病。病人年龄为20～73岁，平均52岁，男女之比为1∶2，或1∶3，女性病人中大多数为绝经期妇女。有的病人可伴有多发性内分泌综合征ⅰ型（multiple endocrine neoplasia,men-i）。因此，对病人及其家庭成员都应仔细检查，了解是否存在其他内分泌肿瘤。

病理改变

1.胰高血糖素瘤的瘤体较其他功能性内分泌肿瘤都大，其直径为3～35cm，且大多数为单发肿瘤，多发性者仅为2～4%。恶性者占60～82%。50%以上的病人在诊断时已经远处转移，最常见转移部位是肝脏和淋巴结，但也有转移至骨和肾上腺者。胰高血糖素瘤几乎都发生在胰腺，其中50%位于胰尾、38%位于胰体、12%在胰头。

2.组织学检查，镜下胰高血糖素瘤为分化较好的内分泌肿瘤形态，没有显着的特征性改变。尽管大多数为癌瘤，而有丝分裂相或核异形性却少见。免疫组织化学染色显示含胰高血糖素颗粒阳性，提示肿瘤来源于胰岛a细胞，电子显微镜检查显示肿瘤细胞内含有数量不等的分泌性颗粒，通常良性者细胞内充满这种颗粒，而恶性者颗粒数量明显减少。

3.本病的皮肤病理主要表现为表皮棘细胞层呈坏死溶解，并导致大疱性破裂，在表皮层的血管周围有少量淋巴细胞浸润。在病程较久的病变组织中，表现为非特异性皮炎样改变，有不规则的棘皮症伴海绵层水肿，梭状角质细胞伴核固缩，免疫荧光检查阴性。

（一）移行性坏死溶解性皮炎

这是本病最显着的特征性临床改变，约68%的病人出现这种皮炎（表1）。开始时主要表现为区域性红斑，或为脱屑性红色斑丘疹，皮损常呈环形或弧形；接着这些红斑呈环行或匐行向周围扩展，并相互融合；红斑向表面隆起，其中央出现大疱；继之这些大疱糜烂、坏死、结痂，发展为坏死溶解性大疱状斑丘疹。这些皮损一般在2～3周内愈合，愈合处有色素沉着。整个病变过程呈慢性、复发性和迁徙性发展。皮肤病变最初多从易受探伤的部位和在嘴、阴道、肛门周围的皮肤开始，最终可累及躯干、臀部、大腿、手臂和脸面部。取病变周围组织作活组织病理检查，在表皮角质层和生发层之间的棘细胞层可见海绵层水肿和坏死，为诊断本病的特征性标志。

胰高血糖素瘤的皮肤病变发生机制，目前尚不十分清楚。有人认为系锌缺乏所致；也可能由于胰高血糖素分泌增加，使机体分解代谢增强，造成低氨基酸血症和营养不良，形成皮肤损害；还有人认为是胰高血糖素本身或肿瘤分泌的某些物质对皮肤有直接的损害作用，其根据是在肿瘤切除后皮肤病变可以完全消失。

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