什么是小儿肺泡性蛋白沉积症
肺泡性蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。
小儿肺泡性蛋白沉积症基本知识
别名：
小儿Rosen-Castleman-Liebow综合征,小儿肺泡蛋白沉积,小儿肺泡蛋白沉积症,小儿肺泡磷脂沉着症,小儿肺泡性蛋白质蓄积症
发病部位：
,肺
传染性：
该病不具备传染性
多发人群：
儿童人群
相关症状：
呼吸困难,咳嗽,运动耐力降低,发绀
并发疾病：
暂无相关资料
小儿肺泡性蛋白沉积症诊疗知识
就诊科室：
儿科,呼吸内科
治疗费用：
市三甲医院约10000--50000
治愈率：
60-70%
治疗方法：
手术治疗、药物治疗
相关检查：
血常规
相关手术：
暂无相关资料
常用药品：
脂肪乳注射液(C14-24),脂肪乳注射液[C14-24]
在线购药：
健客大药房,百济新特药房,好药师
小儿肺泡性蛋白沉积症治疗推荐医院
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小儿肺泡性蛋白沉积症治疗推荐医生
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