
什么是肌阵挛性小脑协调障碍
肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述,故又称Ramsay Hunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例,其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传,根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调,其病因不明。 马赛协作组(1990)曾提出不宜采用这一名称,并根据以往报道患者的临床表现分为两类: 1.进行性肌阵挛性癫痫(progressive myoclonic epilepsy,PME) 表现为肌阵挛伴癫痫性抽搐,进行性加重,特别是出现共济失调和痴呆。 2.进行性肌阵挛性共济失调(progressive myoclonic ataxia,PMA) 是以肌阵挛、进行性小脑性共济失调、偶有或无癫痫发作及认知障碍的一组临床综合征。但也指出在这两类综合征之间的临床症状仍有部分重叠。

肌阵挛性小脑协调障碍基本知识
别名:
肌阵挛性小脑协同失调
发病部位:
,颅脑,肌肉
传染性:
该病不具备传染性
多发人群:
儿童及成人
相关症状:
抽搐,肌阵挛,小脑性共济失调
并发疾病:
暂无相关资料

肌阵挛性小脑协调障碍诊疗知识
就诊科室:
神经内科
治疗费用:
市三甲医院约(5000-10000元)
治愈率:
10%
治疗方法:
支持治疗
相关检查:
染色体,颅脑MRI检查
相关手术:
暂无相关资料
常用药品:
丙戊酸钠片
在线购药:
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