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什么是小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征
共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征(ataxia telangiectasia syndrome)又称共济失调性毛细血管扩张症、共济失调毛细血管扩张免疫缺陷症(immunodeficiency with ataxia telangiectasia)、Louis-Bar综合征、Boder-Sedgwick综合征等。皮肤、眼、神经系统症状和抗体免疫功能的先天性缺陷是本病征的特点。该病是一种以进行性小脑共济失调、眼与面部毛细血管扩张及反复发生呼吸道感染为特点的慢性疾病。系常染色体隐性遗传。女性多于男性。  是10岁以下小儿进行性共济失调最常见的原因之一。Svuaba和Henner(1926)首先报道。我国也有较多病例报道(张五昌等,1998)。本病与着色性干皮病 和Cockayne综合征同属于DNA修复缺陷病。
小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征基本知识
别名:
小儿A-T病,小儿Boder-Sedgwick综合征,小儿Louis-Bar综合征
发病部位:
,颅脑,血液,血管
传染性:
无传染性
多发人群:
先天遗传患者
相关症状:
小脑性共济失调,意向性震颤
并发疾病:
暂无相关资料
小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征诊疗知识
就诊科室:
呼吸内科,神经内科
治疗费用:
不同医院收费标准不一致,市三甲医院约10000--50000元
治愈率:
40%
治疗方法:
药物治疗
相关检查:
共济失调的检查
相关手术:
暂无相关资料
常用药品:
曲克芦丁片,曲克芦丁片
在线购药:
健客大药房,百济新特药房,好药师
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