
什么是小儿戈谢病
戈谢病(Gauchers disease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传。由于β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酯酶缺乏致葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积。其临床特点是肝脾肿大、骨痛,Ⅱ、Ⅲ型患儿有中枢神经系统受累的表现。戈谢细胞是本症的特征。

小儿戈谢病基本知识
别名:
小儿高歇病,小儿高歇氏病,小儿家族性脾性贫血,小儿葡萄糖脑甙脂贮积病
发病部位:
,全身
传染性:
无传染性
多发人群:
儿童人群
相关症状:
肝功能异常,生长缓慢,脾肿大,肝肿大
并发疾病:
暂无相关资料

小儿戈谢病诊疗知识
就诊科室:
儿科,血液科
治疗费用:
不同医院收费标准不一致,市三甲医院约30000--80000
治愈率:
20%
治疗方法:
酶替代疗法、对症治疗
相关检查:
骨髓其他细胞,脑电图检查
相关手术:
暂无相关资料
常用药品:
应该如何用药?用什么药?
在线购药:
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