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肌萎缩侧索硬化的科学治疗

发布日期:2014-10-30 12:13:53 浏览次数:964

李晓光:运动神经元疾病,有的患者就会叫神经元性损伤,其实这两个概念是不一样的。我们为什么首先把这个概念跟大家说一下呢?国内把肌萎缩侧索硬化运动神经元病现在在混用,在其他国家也是这样。实际上早期英国基本上是用运动神经元病这个名词,美国是用肌萎缩侧索硬化这个词。肌萎缩侧索硬化这个词最初是由法国一个医生命名的,在这两个总的称呼下,有时候包括进行性肌萎缩、原发性侧索硬化和进行性球麻痹这么几个类型,实际上这三个类型都会进展到肌萎缩侧索硬化这个类型里面来,这就是我们所谓运动神经元病或者肌萎缩侧索硬化。

但是很多时候我们在临床上提到运动神经元病不是指这些病中的一种,我们指的运动神经元疾病这么大的概念,包括以下疾病:

1)脊髓性肌萎缩,这个病成人以后会有一些发病,但是发病比较少,多半是儿童的疾病;

2)痉挛截瘫,也说是没劲,没力气,实际是肌张力增高,行动不便,未必有肌萎缩;

3)3)多灶性运动神经病,包括平山病、包括肯尼迪病和一些周围神经病,尤其是我们说的腓骨肌萎缩症的脊髓型,这段时间我们在门诊也碰到不少,实际上它是一个腓骨肌萎缩症,但是它的表现形式容易和前面的这些疾病混淆,这实际不属于我们现在要说的肌萎缩侧索硬化或者运动神经元病。

那么,肌萎缩侧索硬化本身是什么呢?实际上,它是上运动神经元和下运动神经元病损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐有无力和萎缩,它起病是很慢的,突然发病都不是因为这种病,多数是由于呼吸衰竭出问题,它的发病率是1.5%,患病率是4%—6%,所以中国要算起来应该是6—8万人,我们有时候宣传说我们有20万人,指的是运动神经元疾病这么一个概念。相对来讲的话,男性会更多一些,平均的起病年龄统计的差别比较大,通常是50岁到65岁之间,这个平均数据有的资料讲是55岁,有的资料讲是60岁,基本上50岁到65岁之间是发病的高峰,大部分病人存活3年半,一般在5年以后有20%人存活。从这一点看,确实这个病确实是比较残酷的病,我们一会儿会讲这个病的一些特殊性。

为什么说叫它叫运动神经元病呢?这是比较简单的一个说明运动神经系统的图(图示),这是运动皮层,往下是皮质脑干束和皮质脊髓束,这儿的运动神经元会发出轴突这么一个结构,支配到脑干,支配到脊髓。在延髓和脊髓这儿的神经元,我们叫下运动神经元,它会发出纤维支配肌肉,从脊髓前角会发出支配肌肉,我们在体内就是这两组运动神经元,一种是皮层的运动神经元,一种就是下神经元,下神经元包括脑干,尤其是延髓部的,还有脊髓部的,运动神经元出了问题,所以叫运动神经元病,这是这么一个概念。

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