原发性巨大上纵隔恶性胸膜间皮瘤1例

图1X线胸片示上纵隔一巨大肿物；图2 纵隔窗示上纵隔一巨大肿瘤，边缘光滑，呈分叶状，凸向左侧胸腔，密度欠均匀，其内未见钙化，纵隔内血管受压，向右、向下移位。主支气管受压狭窄；图3 免疫组化，瘤细胞对CK19染色呈阳性表达SP100；图4 免疫组化，瘤细胞对CAM5．2染色呈阳性表达SP x 100

患者女，29岁。因咳嗽1个月，发热7天就诊。查体未发现阳性体征，血肿瘤标志物结果正常。胸部X线片示上纵隔一巨大肿物，大小8 cm7 cm8cm，壁光滑(图1)。胸部CT示上纵隔巨大肿物，呈分叶状，8cm9cm10cm大小，凸向左侧胸腔，密度欠均匀，其内未见钙化，纵膈内血管受压，向右、向下移位，见图2。主支气管受压狭窄。纵隔内未见明显肿大的淋巴结。双侧胸腔内少量积液，心包无积液。

2012年7月，全麻下经左胸胸腔镜下行上纵隔肿物活检术。术中见灰白色上纵隔肿瘤凸入左侧胸腔内，表面凹凸不平，质硬，与上纵隔粘连紧密呈冻结状态，无胸膜转移结节，少量淡黄色胸腔积液，切除部分肿瘤组织送病理检查。

术后病理镜检示大量纤维性组织，部分区域呈结节状增生，易见核分裂像，伴有出血坏死。免疫组化：CR(+)、广谱CK部分(+)、CAM5．2部分(+)、CK19灶状(+)、CD34灶状(+)、SMA灶状(+)(图3、4)。诊断为纵隔纤维型恶性间皮瘤。术后给予培美曲赛+顺铂方案化疗2个周期。

讨论

胸膜间皮瘤(MPM)较少见，起源于胸膜间皮细胞，分为局限型和弥漫型，前者多属良性，后者常是高度恶性。既往文献报道中位生存期4～9个月，2年生存率0～10％。胸膜间皮瘤发病原因不详，可能与长期接触石棉有关。恶性胸膜间皮瘤无典型的临床症状和特异的影像学特征，临床误诊率极高。

患者多于常规体检或X线检查时发现。胸部CT是目前首选的检查方法，表现为呈圆形、椭圆形、分叶状，肿瘤边缘光滑，与纵隔胸膜呈锐角或钝角，增强扫描可有强化。患者多有大量胸腔积液，本例仅少量淡黄色胸腔积液，肿瘤巨大、单个，壁层胸膜无增厚改变，与文献报道明显不同。

胸膜间皮瘤术前较难确诊，CT定位穿刺细胞学检查阳性率低，胸水检查阳性率低于30％。胸腔镜活检能提高诊断率，最终确诊需依据病理及免疫组化检查。恶性间皮瘤的瘤细胞与活跃增生的间皮细胞及转移癌细胞无明显细胞学特征性差异，与纵隔转移癌、恶性淋巴瘤、胸腺癌等不易鉴别诊断。

恶性间皮瘤的细胞形态比较复杂，目前已经明确上皮型、纤维肉瘤型和混合型3种，电镜对恶性间皮瘤的细胞学形态可作出某种程度的判断，对诊断有一定价值。免疫组化检查Calretinin、Vimentim、Keratin和EMA阳性，CEA及TTF-1阴性。

纵隔恶性间皮瘤采取手术切除为主，手术前、后放、化疗的综合治疗措施。但多数患者发现时已是晚期，无法完全切除病变，放、化疗是其主要的治疗手段。目前，培美曲塞+顺铂的化疗方案是治疗MPM的一线化疗方案。但各种治疗方法目前均未能取得满意效果。