先天侏儒症女孩又患罕见多发脑动脉瘤

健康报网讯（通讯员 张新浩）28日上午，哈医大一院神经外科四病房成功为一名17岁的侏儒症女孩吕某实施了开颅手术，夹闭了她颅内两侧六个动脉瘤中的四个动脉瘤体，将生命危在旦夕的她挽救回来。

今年17岁的巴彦女孩吕某从出生就患有先天性侏儒症，如今已经17岁的她身高只有90公分，身材发育不完整，就是说话的时候声音也稚嫩的像一个孩子。最近，吕某突然感觉到头晕、头痛，随即摔倒在地。家人将她送到当地医院后，她被发现颅内出血，情况十分危急。吕某被连夜送到哈医大一院，神经外科四病房将她收治后为其做了详细检查，通过核磁、CT、脑血管造影等相关检查发现：吕某颅内左侧颈内动脉后交通段动脉瘤、右侧颈内动脉海绵窦段动脉瘤、左侧大脑前动脉A1段末端动脉瘤、双侧大脑中动脉分歧部颅内多发动脉瘤。同时医生给出的诊断还有自发性蛛网膜下腔出血、先天性侏儒症。

哈医大一院副院长、神经外科四病房主任、博士生导师林志国教授说，吕某送来的时候情况十分危险，生命危在旦夕，通过检查发现在其颅内一共有6个动脉瘤，由于其中一个破裂造成颅内出血被送往医院，这才相继发现其他动脉瘤体。林志国教授说，吕某的病例十分罕见，正常人患多发脑动脉瘤也不过就是2、3个，而吕某颅内就有6个动脉瘤体。像吕某这样患有侏儒症的同时还患有多发脑动脉瘤的在国内尚未见到同类报道。在世界范围内只有美国有此种病例报道3例。此类手术技术难度要求十分高，属于四级手术。该患者的手术难点在于：1、该患为侏儒症，身高只有90公分（成年后身高低于120公分者定义为侏儒症），虽然患者只有17岁，但处置该患者，完全按照小儿身材和比例的要求进行相应医学处置，增加了手术难度，患者本人对手术和麻醉的耐受能力非常低；2、该患伴有颅内多发动脉瘤，该病例罕见、发病率极低，没有成型的经验可供参考；3、术前、术后的围手术期处理复杂、主要表现为：术后生命体征的维护、脑出血、脑血管痉挛、脑缺血的预防等。

经过慎重会诊和研究后，由于患者身材矮小，周围血管发育不佳，首选的介入治疗方案没有成功。2 8日上午林志国教授医疗团队利用先进的技术手段和设备，成功为吕某在全麻下实行了左侧开颅颅内动脉瘤夹闭术，共夹闭了颅内四个动脉瘤瘤体，还有右侧两个动脉瘤瘤体预计需等此次手术恢复后择期进行二次手术来夹闭。林志国教授同时介绍，像吕某这种自发性蛛网膜下腔出血的患者，70%左右的病人都是因为动脉瘤破裂出血造成，这种疾病十分危险，随时都有可能出现再破裂出血的风险危急生命。如采取保守治疗，70%的患者死于颅内动脉瘤破裂再出血。

林志国教授提示，颅内动脉瘤就是颅内血管壁的异常突起，就像汽车的轮胎鼓包一样，一旦遇到血压不稳定，随时都有破裂的可能，这种疾病也就相当于颅内的“定时炸弹”。遇到此类病人，必须及早、及时到正规医院神经外科进行手术治疗，才能达到良好的愈后效果。

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