库欣综合征怎么治疗

引起库欣综合征的原因是什么？以下就是库欣综合征的病因介绍：

临床上以下丘脑-垂体病变致Cushing综合征常见，一般按病因分类，皮质醇症按其病因和垂体，肾上腺的病理改变不同可分成下列四种：

皮质醇症的发病原理：

一，医源性皮质醇症：长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症的临床表现，这在临床上十分常见，这是由外源性激素造成的，停药后可逐渐复原，但长期大量应用糖皮质激素可反馈抑制垂体分泌ACTH，造成肾上腺皮质萎缩，一旦急骤停药，可导致一系列皮质功能不足的表现，甚至发生危象，故应予注意，长期使用ACTH也可出现皮质醇症。二，垂体性双侧肾上腺皮质增生：双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多引起，其原因：①垂体肿瘤，多见嗜碱细胞瘤，也可见于嫌色细胞瘤；②垂体无明显肿瘤，但分泌ACTH增多，一般认为是由于下丘脑分泌过量促肾上腺皮质激素释放因子所致，临床上能查到垂体有肿瘤的仅占10%左右，这类病例由于垂体分泌ACTH已达一反常的高水平，血浆皮质醇的增高不足以引起正常的反馈抑制，但口服大剂量氟美松仍可有抑制作用。三，垂体外病变引起的双侧肾上腺皮质增生：支气管肺癌（尤其是燕麦细胞癌），甲状腺癌，胸腺癌，鼻咽癌及起源于神经嵴组织的肿瘤有时可分泌一种类似ACTH的物质，具有类似ACTH的生物效应，从而引起双侧肾上腺皮质增生，故称异源性ACTH综合征，这类患者还常有明显的肌萎缩和低血钾症，病灶分泌ACTH类物质是自主的，口服大剂量氟美松无抑制作用，病灶切除或治愈后，病症即渐可消退。四，肾上腺皮质肿瘤 大多为良性的肾上腺皮质腺瘤，少数为恶性的腺癌，肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的，不受ACTH的控制，由於肿瘤分泌了大量的皮质激素，反馈抑制了垂体的分泌功能，使血浆ACTH浓度降低，从而使非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩，此类患者无论是给予ACTH兴奋或大剂量氟美松抑制，皮质醇的分泌量不会改变，肾上腺皮质肿瘤尤其是恶性肿瘤时，尿中17酮类固醇常有显著增高。肾上腺皮质肿瘤多为单个良性腺瘤，直径一般小于3～4cm，色棕黄，有完整的包膜，瘤细胞形态和排列与肾上腺皮质细胞相似，腺癌则常较大，鱼肉状，有浸润或蔓延到周围脏器，常有淋巴结和远处转移，细胞呈恶性细胞特征，无内分泌功能的肾上腺皮质肿瘤则不导致皮质醇症。临床上发现少数病例肾上腺呈结节状增生，属增生与腺瘤的中间型，患者血浆ACTH可呈降低，大剂量氟美松无抑制作用。据统计，临床上70%的病例为垂体病变所致的双侧肾上腺皮质增生，良性腺瘤占20～30%，恶性肾上腺腺癌占5～10%，异位ACTH分泌过多则甚为少见。

库欣综合征有什么症状？以下就是库欣综合征的症状表现：

1，向心性肥胖 库欣综合征患者多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖，有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围，典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖，满月脸，水牛背，悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现，少数患者尤其是儿童可表现为均匀性肥胖，向心性肥胖的原因尚不清楚，一般认为，高皮质醇血症可使食欲增加，易使病人肥胖。2，糖尿病和糖耐量低减 库欣综合征约有半数患者有糖耐量低减，约20%有显性糖尿病，高皮质醇血症使糖原异生作用加强，还可对抗胰岛素的作用，使细胞对葡萄糖的利用减少，于是血糖上升，糖耐量低减，以致糖尿病。3，负氮平衡引起的临床表现 库欣综合征患者蛋白质分解加速，合成减少，因而机体长期处于负氮平衡状态，长期负氮平衡可引起：肌肉萎缩无力，以肢带肌更为明显；因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄，宽大紫纹，皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑；骨基质减少，骨钙丢失而出现严重骨质疏松，表现为腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好发部位是肋骨和胸腰椎；伤口不易愈合，不是每例库欣综合征患者都有典型的宽大呈火焰状的紫纹，单纯性肥胖患者常有细小紫纹，在鉴别时应予注意。4，高血压和低血钾 皮质醇本身有潴钠排钾作用，库欣综合征时高水平的血皮质醇是高血压低血钾的主要原因，加上有时脱氧皮质醇及皮质酮等弱盐皮质激素的分泌增加，使机体总钠量显著增加，血容量扩大，血压上升并有轻度下肢水肿，尿钾排量增加，致低血钾和高尿钾，同时因氢离子的排泄增加致碱中毒，库欣综合征的高血压一般为轻至中度，低血钾碱中毒的程度也较轻，但异位ACTH综合征及肾上腺皮质癌患者由于皮质醇分泌量的大幅度上升，同时弱盐皮质激素分泌也增加，因而低血钾碱中毒的程度常常比较严重。5，生长发育障碍 由于过量皮质醇会抑制生长激素的分泌及其作用，抑制性腺发育，因而对生长发育会有严重影响，少年儿童时期发病的库欣综合征患者，生长停滞，青春期迟延，如再有脊椎压缩性骨折，身材变得更矮。6，性腺功能紊乱 高皮质醇血症不仅直接影响性腺，还可对下丘脑-腺垂体的促性腺激素分泌有抑制，因而库欣综合征患者性腺功能均明显低下，女性表现为月经紊乱，继发闭经，极少有正常排卵，男性表现为性功能低下，阳萎。7，精神症状 多数病人有精神症状，但一般较轻，表现为欣快感，失眠，注意力不集中，情绪不稳定，少数病人会出现类似躁狂忧郁或精神分裂症样的表现。8，易有感染 库欣综合征患者免疫功能受到抑制，易有各种感染，如皮肤毛囊炎，牙周炎，泌尿系感染，甲癣及体癣等等，原有的已经稳定的结核病灶有可能活动。9，高尿钙和肾结石 高皮质醇血症时小肠对钙的吸收受影响，但骨钙被动员，大量钙离子进入血液后从尿中排出，因而，血钙虽在正常低限或低于正常，但尿钙排量增加，易出现泌尿系结石，有人报道库欣综合征患者泌尿系结石的发病率为15%～19%。10，眼部表现 库欣综合征患者常有结合膜水肿，有的还可能有轻度突眼。

库欣综合征要做什么鉴别诊断？

库欣综合征应和其他疾病，如单纯性肥胖，高血压，糖尿病，多囊性卵巢综合征等相鉴别，主要与单纯性肥胖相鉴别，根据临床表现及实验室检查多可明确诊断，国外近期报道用极大剂量地塞米松抑制试验，即32mg法诊断价值明显优于8mg法，并用24h尿游离皮质醇为检测指标，结果更敏感，且副作用不大。一，单纯性肥胖及2型糖尿病：可有肥胖，高血压，糖代谢异常，月经紊乱，皮肤白纹等，血尿皮质醇及其代谢产物增高，但可被小剂量地塞米松所抑制，皮质醇及ACTH节律正常。二，假性Cushing综合征：酒精性肝脏损害时，不仅各种症状及激素水平类似本病，且对小剂量地塞米松给药无反应或反应减弱，但戒酒即可恢复。三，抑郁症：虽增高的激素及其代谢物不受地塞米松小剂量给药抑制，但无Chushing综合征的临床表现。

库欣综合征药物治疗有哪些？药物治疗副作用大，疗效不肯定，主要适用于无法切除的肾上腺皮质腺癌病例。①二氯二苯二氯乙烷：可使肾上腺皮质网状带和束状带细胞坏死，适用于已转移和无法根治的功能性或无功能性的皮质癌，但有严重的胃肠道和神经系统的副作用，并可导致急性肾上腺皮质功能不足，治疗剂量4～12g/d，从小剂量开始渐增到维持量，并根据病人忍受力和皮质功能情况调节。②甲吡酮：是11-羟化酶抑制剂，可抑制11-去氧皮质醇转化为皮质醇，11-去氧皮质酮转化为皮质酮，从而使皮质醇合成减少，副作用小，主要为消化道反应，但作用暂时，只能起缓解症状的作用，一旦皮质醇分泌减少刺激ACTH的分泌，可克服其阻断作用。③氨基导眠能：可抑制胆固醇合成孕烯醇酮，轻型肾上腺皮质增生症服1～1.5g/d，严重者1.5～2g/d可控制症状，但需密切随访皮质激素水平，必要时应补充小剂量的糖皮质激素和盐皮质激素，以免发生肾上腺皮质功能不足现象。④赛庚啶：是血清素的竞争剂，而血清素可兴奋丘脑-垂体轴而释放ACTH，故赛庚啶可抑制垂体分泌ACTH，适用于双侧肾上腺增生病例的治疗，剂量由8mg/d逐渐增加到24mg/d，在双侧肾上腺全切除或次全切除术后皮质功能不足的情况下，一方面补充皮质激素，一方面服用赛庚啶能减少垂体瘤的发生机会，其它尚报告溴隐亭，腈环氧雄烷等药物亦有一定疗效。库欣综合征应该如何治疗？手术疗法：

1，垂体肿瘤摘除：适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生，尤其伴有视神经受压症状的病例更为适宜，但手术常不能彻底切除肿瘤，并可影响垂体其它的内分泌功能，如手术切除不彻底或不能切除者，可作垂体放射治疗，如出现垂体功能不足者应补充必要量的激素，由垂体微腺瘤引起的双侧肾上腺皮质增生可通过鼻腔经蝶骨借助于显微外科技术作选择性垂体微腺瘤切除，手术创伤小，不影响垂体功能，而且属病因治疗，故效果好，此法已被广泛采用，如微腺瘤切除不彻底，则术后病情不缓解；如微腺瘤为下丘脑依赖性的，术后可能会复发。2，肾上腺皮质肿瘤摘除：适用于肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌，如能明确定位，可经患侧第11肋间切口进行，如不能明确定位，则需经腹部或背部切口探查双侧肾上腺，肾上腺皮质腺瘤摘除术较简单，但肾上腺皮质腺癌者常不能达到根治，由于肿瘤以外的正常肾上腺呈萎缩状态，故术前，术后均应补充皮质激素，术后尚可肌注ACTH20r/d，共2周，以促进萎缩的皮质功能恢复，术后激素的维持需达3个月以上，然后再逐步减量至停服。3，双侧肾上腺摘除：适用于双侧肾上腺皮质增生病例，其方法有①双侧肾上腺全切除：优点是控制病情迅速，并可避免复发；缺点是术后要终身补充皮质激素，术后易发生Nelson症（垂体肿瘤+色素沉着)，②一侧肾上腺全切除，另一侧肾上腺次全切除：由于右侧肾上腺紧贴下腔静脉，如有残留肾上腺增生复发，再次手术十分困难，故一般作右侧肾上腺全切除，左侧残留肾上腺应占全部肾上腺重量的5%左右，残留过多，则复发率高，残留过少或残留肾上腺组织血供损伤，则出现肾上腺皮质功能不全或Nelson症，故术中应注意勿损伤其血供，由于肾上腺血供是呈梳状通向其边缘，故残留的组织应是边缘的一小片组织，有的作者采用一侧肾上腺全切除加垂体放疗，但常无效或有复发。