风湿热和链球菌感染后反应性关节炎

风湿热和链球菌感染后反应性关节炎

它是一种什么样的疾病？

风湿热是一种链球菌感染而引起的疾病。此病可以造成心脏永久性损伤，表现为游走性关节炎，心脏炎，或一种叫做舞蹈病的运动异常，以及皮疹或皮下小结。常州市第二人民医院风湿免疫科孙国民

它是常见的吗？

过去，在应用抗生素之前，风湿热的流行和在社区内的局部爆发，提示此病由感染所引起。在广泛应用青霉素治疗咽炎和预防风湿热病人复发之后，风湿热的发病率在世界范围内显著下降。本病好发年龄为5-15岁，发病高峰年龄在8岁左右。在发展中国家，本病仍然是引起年轻人心脏病和心脏功能丧失的首要原因。随着疾病的反复发作，心脏受损的可能性会增加。

但在八十年代曾有报道，在某些地区风湿热在低风险的人群中有爆发

由于本病的关节表现，它被归于儿童和青少年的风湿性疾病中。

本病的发病原因是什么？

此病是具有遗传易感素质的个体对咽部链球菌感染的一种异常的免疫反应。在这些病人体内，免疫反应不仅作用于链球菌，而且也攻击自身机体的某些组织。确实是，此病发病之前先有一次呼吸道感染，然后为一段时间不定的无症状期。

这种与前驱感染的特殊关系奠定了此病治疗和预防的基础。虽然咽部链球菌感染在一般人群中很常见，但只有一小部分病人会发展成风湿热。既往有过链球菌感染的病人，再次感染时患风湿病的危险性增加，多数发生在头三年中。

它可以遗传吗？

风湿热并非遗传性疾病，因为它不能够直接从父母传给孩子；但是遗传因素可能影响对疾病的易感性。

为什么我的孩子会得这种病？它能够被预防吗？

环境和链球菌感染是发生此病的重要因素，但在实际生活中很难预测谁会患病。此病是由一种异常的免疫反应引起，即针对链球菌成分的免疫反应可能作用于人体组织。某些链球菌型别更易于引起风湿热。如果这些型别感染了易感者，则发生风湿热的几率更高。

人口聚集是一个重要的环境因素，因为这有利于感染的传播。对咽部链球菌感染的迅速诊断和及时抗生素治疗有助于预防风湿热的发生。

本病传染吗？

风湿热本身不具有传染性，链球菌性咽炎有传染性。链球菌在人群中传播，因此它与家庭、学校或军营等的人群聚集有关。

主要症状是什么？

风湿热常常表现多样，在每个病人身上的表现也可以各不相同。本病发生于未经治疗或没有彻底治疗的链球菌咽炎或扁桃体炎之后。

咽炎或扁桃体炎可以表现为发热、咽痛、头痛、腭和扁桃体红肿伴脓性分泌物，颈部淋巴结肿大、疼痛。但是，在学龄儿和青春期少年中这些症状可以非常轻微，或者完全不存在。

在一段无症状期之后，患儿可以表现发热和下述主要的临床表现：

“关节炎”：多数情况下是一种“游走性关节炎”。可以累及许多关节（膝、肘、踝或肩关节），炎症从一个关节游走到另一个关节，但手和颈椎关节很少受累。关节疼痛可以非常剧烈，但关节肿可能并不明显。应该提到的是应用阿司匹林或非甾体类抗炎药（NSAID)后关节痛通常很快消失 “心脏炎”：即心脏的炎症，它是最严重的表现。休息或睡眠时心率加快要考虑到风湿性心脏炎的可能。心脏听诊发现杂音是心脏的异常体征。杂音可以是轻微的也可以是粗糙的，杂音的存在提示心脏瓣膜的炎症，称为“心内膜炎”。如果炎症位于心包，则称为“心包炎”，心包内可以出现积液，但常常无症状，并且能够自行消失。“心肌炎”是最严重的病例，心脏泵的功能减弱。可以表现为咳嗽、胸痛、脉搏和呼吸加快。应当建议病人去心脏病转科医生处就诊并作相应的检查。

“舞蹈症”：本病名来自于希腊词Chorea，意思是跳舞。它是由于脑部控制运动协调的区域的炎症而造成的运动异常，大约见于10-30%的风湿热病人。舞蹈症不像关节炎或心脏炎，它出现于病程的后期，多见于咽部感染后1-6个月。由于无目的的不自主运动，初期表现为笔迹变得不公整，穿衣和自理困难，甚至行走和进食都困难。这种不自主运动可以被病人暂时主动控制，睡眠时可以消失，紧张或劳累时加重。在学龄儿童中，由于注意力不集中和焦虑可以影响学习成绩。如果症状轻微，可能被忽视误认为是行为异常。此症在2-6个月多自限，需要支持治疗和随诊 风湿热的皮肤表现并不常见。“环形红斑”是躯干部的一种暂时性皮疹，表现为浸润性红斑，边缘发红，中心苍白，表现为不规则的外观。“皮下小结”为无痛性、可移动的、粒状的结节，表面皮肤颜色正常，常见于关节周围。上述表现仅见于下于5%的病例中，而且由于表现轻微存在的时间短暂，可能被忽略。

还有其他可能会被家长首先注意到的表现：发热、乏力、功能性抑郁、食欲低下、苍白、腹痛和鼻出血，这些表现可出现于疾病的早期。

此病在每个儿童中都是一样的吗？

在年长儿和青春期少年，最常见的表现是出现心脏杂音，并伴有关节炎和发热。较小的患儿更易于表现心脏炎，严重的关节症状并不常见

“舞蹈症”可以单独存在或与心脏炎同时出现，但建议对所有的病例都要进行密切随诊以发现心脏炎 无论治疗与否，疾病的起病和病程经过也是变化多样的。

此病在儿童中与在成人中有区别吗？

风湿热是学龄儿和25岁以下的青年人的疾病。3岁以前罕见，80%的病例发生在5-19岁之间。但是，如果不依靠长期的抗生素保护性的预防，疾病可能会在年龄较大时复发。

如何进行诊断？

对于诊断没有特异的辅助检查和特征性的临床表现，所以仔细分析所有的临床表现和辅助检查非常重要。以一位医生命名的Jones诊断标准是建立诊断的主要分析标准 世界范围内的所有儿科风湿病医生都了解本病的许多特征。医生必须密切随访可疑的患有风湿热的患儿，并应用正确的诊断标准进行筛查

要建议病人同时到其他专业医生处就诊，例如在有心脏炎的情况下，让病人去心脏病专业医生处就诊是非常必要的。

什么疾病类似于风湿热？

有一种病通常被称为“链感后反应性关节炎”，意思是链球菌感染后只伴有关节炎。它也可能是风湿热许多临床表现中的一部分。

实验室检查的重要性是什么？

有些检查对于诊断和随诊都是必不可少的。血液化验检查在疾病活动时支持诊断非常有用 如同许多其他的风湿性疾病一样，全身炎症性的表现也可见于几乎所有的风湿热病人中，除非仅表现为孤立的舞蹈症。既往链球菌感染的证据对诊断非常重要。但是，由咽拭子所做的链球菌培养并非理想的检查方法，因为多数患者在风湿热起病时咽部的链球菌已被清除了。有些血液检查可以检测抗链球菌的抗体，这时即便时间已经较长，家长和/或患儿已经忘记了感染的病史也有帮助。在相隔2-4周的再次化验中抗体滴度升高，说明有近期的感染。但是，在那些表现为孤立的舞蹈症的病人中这些检查经常是正常的，这使得诊断非常棘手。单独ASO（抗链球菌素O）异常意味着既往接触过得链球菌，已经刺激免疫系统产生了抗体，其本身并不说明存在风湿热。

如何检测心脏炎？

由心脏炎症产生的新的心脏杂音是心脏炎最常见的表现，它常常由医生在心脏听诊时发现。心电图，即把心脏的电活动记录在一条纸带上进行评估，对确定心脏受累的程度有帮助。胸部X线检查可以用于发现心脏有无扩大。多普勒超声心动图或心脏超声是发现心脏炎的非常敏感的检查。但是在没有临床表现时它不能单独用于诊断。

所有上述检查绝对都是无痛性的，唯一的不适是在进行检查时患儿必须保持一段时间内安静不动。

此病能治疗/痊愈吗？

此病在世界某些地区是重要的健康问题，它能够被预防。一经发现链球菌性咽炎立即治疗可以预防此病。目前正在研究制备一种疫苗，它能够预防链球菌感染而又不引起风湿热病人的异常反应，这可能成为将来的预防方法。

如何进行治疗？

第一次发病期间，在诊断确立后，建议给予全疗程的抗生素治疗。由于链球菌可能仍然存在于扁桃体中刺激免疫系统，所以治疗咽部感染是必要的 一次注射120万单位的苄星青霉素能根除细菌，并能维持3-4周的保护力 对已患有风湿热的病人，为了预防疾病复发，必须每3周一次长期应用苄星青霉素。

水杨酸盐或其它非甾体抗炎药推荐用于关节炎病人，疗程为6-8周或直到关节炎消失 对严重的心脏炎病人建议卧床休息，并给予大剂量口服激素（强的松）2-3周，然后逐渐减量至停药。

对舞蹈症患者，需要病人父母支持给与个人护理，并要求学校给与特殊的照顾。舞蹈症的药物治疗：在严密随访以监测副作用的前提下，用氟哌啶醇或丙戊酸以控制舞蹈症的不自主运动。常见的副作用为嗜睡和震颤，这些副作用通过调整药物剂量很容易得以控制。在少数病例中，即便给与合适的治疗，舞蹈症也可能持续数月。

药物治疗的副作用有哪些？

对于短期的对症治疗，水杨酸盐和其他非甾体抗炎药的耐受性通常非常好。皮质激素最明显的副作用是体重增加、颜面浮肿、痤疮、皮下条纹和毛发增加 对于预防性用药，青霉素过敏的危险性是非常小的，但也必须注意。主要不适是青霉素注射造成的，注射造成的局部疼痛是一个主要问题。推荐局部应用麻醉剂、肌松剂以保证注射。

预防再次感染应该持续多久？

人们对以前病人自然病史的研究发现，在起病后的3-5年内疾病复发的危险性较高，而且随着反复发作，出现心脏炎的可能性增加。

基于上述原因，建议对所有患风湿热的病人要预防再次链球菌感染，无论临床表现严重与否，因为轻型的风湿热也可能复发。

大多数医生同意抗生素预防应该持续至少5年，或直到患儿18岁，上述任何一种方法对那些没有心脏损害的病人来说都是较长的时间。但一旦有心脏损害，建议预防用药一直到40岁。

对有心瓣膜病变而要接受口腔治疗或外科手术的病人，要用抗生素预防细菌性心内膜炎。这很有必要，因为细菌可能来自身体的其他部位，尤其是口腔，导致心脏瓣膜的感染。

什么样的定期检查是必要的？

在疾病复发时，需要更频繁地做规律的体检和定期的实验室检查。对心脏炎和舞蹈病患者建议密切随诊。在症状缓解后，要进行预防治疗，并长期随访以发现后期的心脏损伤。

本病会持续多长时间？

疾病的主要症状是自限性的，但新的复发的危险仍然存在，在起病的5年之内更高。为了减少新的复发，必须持续进行预防性治疗。

本病的远期预后如何？

疾病的复发在时间上和严重程度上都是不可预料的。第一次发病时就患有心脏炎可能是预后较差的潜在的高危因素，但某些病例的心脏炎可能完全治愈。多数严重的心脏病变需要心脏手术做瓣膜置换。

本病可能完全恢复吗？

除非心脏炎已经导致了严重的心脏瓣膜损害，完全康复是可能的。

日常生活如何？

对患有心脏炎和舞蹈病的病人，在疾病活动期间要有家庭的帮助。关节炎常常是自限性的，而且对非甾体抗炎药反应良好。在主要症状消失后，如果定期检查未发现存在心脏损伤，对日常生活、上学、运动或预防接种都没有特殊的限制。

由于疾病的主要症状是自限性的，所以主要关注的问题是是否能够坚持长期应用抗生素预防性治疗，从这一点来说，社区初级医疗机构的工作非常重要。

为了能够坚持治疗，很有必要教育病人关于治疗的重要性，尤其是对青春期少年。青春期少年因为要求独立可能出现不服从医嘱的苗头，如果他们的决定影响到其健康的时候，父母必须知道何时应该进行管理控制。

链球菌感染后关节炎

这是一种什么样的疾病？

在成人和青年中，链球菌感染后关节炎被认为是不符合急性风湿热的诊断标准的病例。关节炎发生于疾病的更早的阶段，并且可以累及手关节，对抗炎治疗反应差，通常持续数月。从这些特征来考虑，它与其他关节炎相似。诊断取决于临床表现与近期链球菌感染的证据。

这些病人中有一些后来发展成了心脏炎，所以大部分医生认为链球菌感染后关节炎是风湿热的一种变异，提倡应用抗生素预防性治疗和心脏评价检查以发现心脏炎。

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