什么是多囊肾

什么是多囊肾顾名思义,“多囊肾”指肾脏长出多个囊样肿块。很多种疾病在其发展过程中会出现肾脏多发性囊肿，它们的病因及发展经过不尽相同。因此，“多囊肾病”是一类疾病的总汇，包括很多不同的疾病。其中，发病率最高且对健康危害较大的是成年期发病的家族性多囊肾病（即医生常说的ADPKD，“常染色体显性遗传的多囊肾病”）ADPKD是目前人类是常见的单基因遗传性疾病。虽然ADPKD是突变基因引起的，而当今医学界尚没有从根本上矫正ADPKD突变基因的办法，但是，ADPKD是应当积极治疗的。早期治疗可减少并发症及改变预后。

肾囊肿是从哪里长出来的呢肾脏的大多囊肿是从肾小管上生长出来的。ADPKD患者的大多肾囊肿发生在肾单位的远曲小管的远段和集合管上，即皮质区集合管细胞(CCD中的principal cell)。未长成的囊肿与原来肾单位的肾小管是相交通的。正常小管细胞增生极不活跃，失去控制后的突变上皮细胞增生活跃，正常小管细胞从管腔内吸收溶质与水分，失去控制后的突变上皮细胞向管腔侧面大量分泌尿样液体，这些细胞仍然保持原有的极性，这样就容易形成囊腔，囊肿长到直径大于1－3mm时完全脱离开肾单位，成为独立囊肿进一步生长。出现肾囊肿的原肾单位可能因此而萎缩消失，体积增大后的囊肿还会影响它周围的肾单位发挥正常功能。

长出多个囊肿对肾脏会有什么影响A、肾功能下降B、高血压，C、感染，D、结石，E、电解质紊乱F、囊肿破裂出血从世界各地的统计资料汇总来看，ADPKD引起的终末期的慢性肾功能不全占所有透析患者的前三位至前五位。肾脏囊肿数目增多及囊肿体积增大有逐渐挤压肾单位，减少有效肾单位数目，肾脏正常结构减少，而代之为囊肿及囊肿外的纤维组织。肾脏内血管被挤压致使肾组织供血不足，引起高血压和肾正常结构破坏与萎缩。囊肿扩大与挤压能改变尿流顺畅性，进而易于促发尿路内感染。肾小管功能障碍，进而失盐(包括从肾脏失去过多的枸椽酸盐，钠盐，或失去钾盐)，从而易于形成肾结石。肾结石也可能促发尿路感染。囊肿内出血，囊肿破裂向尿流中排出囊夜或陈旧血液，容易促发尿路感染。

成人型多囊肾是家族显性遗传病成人型多囊性肾脏病是一种家族性显性遗传病，全名叫成人常染色体显性遗传性多囊肾病，是引起慢性肾功能衰竭、尿毒症的常见病之一。多囊肾的囊肿可以随着时间而“生”，当囊肿生长到一定阶段，囊与肾连接的细小通路因组织增生而堵塞，囊肿内液体无法排除逐步增大。囊肿压迫肾组织，导致小管萎缩硬化，小球消失，肾功能受损。肾囊种大小不一，从黄豆大小到鸡蛋大小，当生长异常的囊肿挤了周边肾组织，使正常肾组织失去功能，造成肾功能减退，慢性肾衰竭，甚至尿毒症。囊肿不仅侵犯肾脏，同时可以侵犯肝脏、胰脏，所以发现有多囊肾的患者常常也有多囊肝存在。治疗多采用穿刺减压疗法，但无法根治多囊肾。由于目前无有效治疗方法，因此依赖控制好血压，禁用肾毒性药物，保护肾功能，,活血化淤等对延缓病程进展有一定帮助。

成人型多囊肾的临床表现成人型多囊肾一般出生即有囊肿，只是较小，不易查出，20岁以前一般不易发现，但家族中如有多囊肾病例，应早期检查，定期随访。30-40岁时，囊肿生长较快，可见双肾布满大小不等的囊泡，直径由数毫米至数厘米不等，囊内有尿样液体。这时患者会出现不同的临床表现。常见的有：持续性或阵发性腰腹部疼痛，劳累后加重；间歇性的肉眼血尿；腹部摸到大小不一的肿块；高血压伴头痛头晕；尿频尿急尿痛等尿路感染症状；食欲不佳、恶心、呕吐等肾脏功能不全表现。尿路X线、B超、CT、核磁共振等检查有助于诊断，肾脏同位素检查有助于评估肾脏受损程度。