为什么多囊肝会合并多囊肾

人们所讲的肝囊肿通常指非寄生虫性肝囊肿。其真正的发病率尚不清楚，目前临床上的病理有增多的趋势，其原因与B超、CT等影象学诊断方法普及有关。

肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见，孤立性肝囊肿通常无任何症状，若囊肿较大可出现压迫症状，如腹痛、恶心、腹泻等。囊肿的发生部位以右肝居多。

多发性肝囊肿又称多囊肝，有半数以上的病人合并有多囊肾，多囊肝常侵犯整个肝脏，也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。

多囊肝病是一种以原发性铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病，基因定位于13q14.3，蛋白产物是一种铜转运P型ATP酶。已发现多种基因突变类型，突变结果是铜转运障碍。

患者胆道排铜障碍及铜蓝蛋白合成障碍，导致过量的铜沉积在肝细胞、豆状核、角膜等全身各处，临床表现为多种多样，涉及消化、神经、眼睛、血液等多系统、多器官的损伤，极易误诊。

治疗主要是低铜饮食、减少铜的吸收、增加铜的排泄和肝移植。首选药物是D-青霉胺。肝移植为治疗该病的最佳手段。

多囊肝如果同时又有多囊肾等，属于多囊脏器，往往与遗传因素有关。多囊肾是遗传性疾病，并多半有多囊肝，囊肿并随着年龄的增长，囊肿增大增多的趋势。囊肿可压迫肾实质，造成局部的缺血缺氧，长期下去，损伤肾单位的正常结构。

多囊肾60岁以上的患者70%发现多囊肝，尸解材料更多见，90%以上病例有多囊肝，发生率并不与肾囊肿的严重程度相平行，一般较肾囊肿晚发现10年，且发展更慢。女性(特别是经产妇)发病率高且发病年龄提前，囊肿数目较多，可能是女性激素参与其形成。

肝的多囊病一般认为是先天性，它的发病机理并不十分清楚，目前认为是由于门管区肝内胆管的发育障碍所致。这种异常在胎儿生长至23毫米阶段的前后出现，这时盲胆管的原始节被具有高度活力的增生性胆管所替代，原始部分可变为扭曲而退化成囊肿。

综上，多囊肝和多囊肾为遗传性疾病，具体原因尚不清楚，多囊肾发展可以侵袭肝脏，多囊肝发展也可以侵袭肾脏，两者互为影响，所以常见两者合并症。