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婴儿型多囊肾能活多久

发布日期:2014-10-11 17:17:56 浏览次数:1625

婴儿型多囊肾能活多久?许多家长都关心这个问题,因为所有人都不希望自己小孩一生下就患上这么严重的疾病,多囊肾能活多久?一直以来是许多人想问却不了解的,但婴儿型多囊肾能活多久呢?由于多囊肾带有明显的遗传色彩,很多人在害怕同时,无法知道确切答案,现在就来看看吧。

婴儿型多囊肾能活多久?在了解多囊肾能活多久这一问题前,由于很多家长是第一次接触到婴儿型多囊肾,就简单来介绍下,婴儿型多囊肾是多囊肾的一种,不同于成人型多囊肾的遗传方式,其遗传特点是常染色体隐性遗传,于是就有了刚出生襁褓的婴儿是多囊肾患者,而父母甚至祖辈没有多囊肾病史的特性,由于并没有家族遗传性,使得很多人对婴儿型多囊肾不甚了解。其实,影响多囊肾的能活多久有主要来自于两个方面,一是婴儿型多囊肾的类型,二是有没有得到有效治疗。

婴儿型多囊肾从发病情况来看,男性患者较女性患者多,比例约为2:1,不仅有肾脏表现也有肾外表现,临床上以不同程度的肾集合管扩张、肝胆管扩张和畸形以及肝纤维化为主要特点,多伴有其他部分的畸形依据发病年龄的不同,婴儿型多囊肾分为四种类型,将在很大程度上影响多囊肾能活多久的结局。

1、围产期型。该类型的婴儿型多囊肾患者呈现90%集合管受累,此期肾脏病变严重,一般于围产期死亡。

2、新生儿型。60%集合管受累,数月内即死亡,该类型患儿呈现眼距宽、缩额、扁鼻、低位大耳的potter面容。

3、婴儿型。20%集合管受累,儿童期会因肾功能衰竭死亡。

4、少年型。集合管受累小于10%,13岁后出现症状,肾内病变较轻,肾功能衰竭较少见,但死亡多为门静脉周围严重纤维增生、门脉高压所致。

从临床数据显示来看,可以很大程度上估算婴儿型多囊肾能活多久,临床研究发现,发病年龄越小肾脏损害越重,也就越容易有生命危险,且肾脏损害程度与肝脏受损程度成反比,围产期型肾脏损害最终重,而少年型肝脏损害最重,虽说如此,但即使少年型肾损害较围产期损害不重,但因受到肝损害的影响,也会很大程度上影响患者本身的寿命。

其二是有无得到治疗,也在很大程度上决定了婴儿型多囊肾能活多久,虽然说围产期型的婴儿型多囊肾患者在该期即可因肾衰竭发生死亡,但也可看到婴儿型多囊肾患者若是少年型,最迟也是13岁发生症状,在此期间,若能得到有效治疗,将有助于延缓病情发展,而活到成年,虽然说,婴儿型多囊肾患者出生后不久就会死亡,但也可看到少部分患者也能活到成年的好现象。这其中,有没有得到治疗、婴儿型多囊肾何种类型是影响多囊肾能活多久的关键因素。

多囊肾这一疾患,寿命往往是人们所关心的,而对于婴儿型多囊肾能活多久这一问题,由于受到婴儿型多囊肾的类型及有没有得到有效治疗两方面的影响,婴儿型多囊肾患者寿命是不一的,最短可在围产期死亡,而最长可活到成年甚至更长。

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